Sistemski lupus eritematozus: kako se kaže in ali lahko povzroči invalidnost?

Sistemski eritematozni lupus je kronična vnetna in avtoimunska bolezen. Gre za imunsko motnjo, ki povzroča poškodbe po vsem telesu.

Sistemski lupus, sistemski eritematozni lupus.

Oznaka kronična pomeni, da bolezen poteka dolgo časa in vse življenje.

Avtoimunska zato, ker pri bolezni sodelujejo telesu lastne obrambne sile (imunost), ki so usmerjene proti lastnim celicam, tkivom, organom in celotnemu telesu.

Poleg prizadetosti kože, sklepov težave prizadenejo srčno-žilni sistem, kri, ledvice, pljuča, pa tudi živčni sistem in drugo.

Pri osebah, ki jih prizadene ta bolezen, je večja stopnja tveganja za zaplete. Težave se razvijejo glede na razširjenost poškodbe zadevnega organa ali organskega sistema.

Te segajo od težav s srcem, ožiljem, krvjo, ledvicami, kožo in sklepi ter drugih težav.

Zaradi širokega spektra prizadetosti se lahko pri vsakem posamezniku kaže drugače.
Tudi potek in resnost bolezni sta individualna in spremenljiva.

Zato ni mogoče izpostaviti jasnega simptoma in poteka.
Zaradi tega je včasih težko postaviti diagnozo.

Seveda pa se tudi pri lupusu pojavljajo nekateri značilni simptomi.

Zanj so značilna tudi izmenična obdobja mirovanja in izbruhi zdravstvenih težav.

Zanimivosti o bolezni:
Pogosteje prizadene ženske kot moške, saj je do 9 od 10 bolnikov ženskega spola.
Prizadene lahko otroke, odrasle in starejše.
Običajno se razvije med 15. in 45. letom, najpogosteje med 20. in 30. letom.
Pojavnost novih primerov je približno 10 ljudi na 100.000 prebivalcev.

Avtoimunska podlaga...

Avtoimunska bolezen je proces, pri katerem se določene sestavine imunskega sistema odzivajo na telesu lastne celice, tkiva in strukture.

Ta proces jih poškoduje. Posledica tega je povezava različnih simptomov in težav, ki so odvisne na primer od prizadetega organa in obsega poškodbe.

Sestavine imunskega sistema napadajo telesu lastne antigene.

Oslabljen je tudi proces avtotolerance (sposobnost prenašanja teh lastnih antigenov).

Natančen vzrok ni znan. Predvideva se, da se medsebojno vpliva več dejavnikov, od genetike, hormonske regulacije in vpliva zunanjega okolja, kot so UV-sevanje, kemikalije ali okužbe.

Znanih je veliko število avtoimunskih bolezni in motenj, ki vključujejo ta bolezenski proces.

Primeri vključujejo luskavico, tirotoksikozo, sladkorno bolezen tipa I, multiplo sklerozo, revmatoidni artritis, sklerodermijo in druge.

Želite izvedeti več o lupusu?
Kako nastane in se kaže?
Osnovne informacije o njegovem zdravljenju?
Berite naprej z nami.

Kaj je lupus

Sistemski lupus je huda kronična avtoimunska bolezen. Po naravi je večorganska in poškoduje tudi življenjsko pomembne organe, kot so srce, možgani in ledvice.

Za začetek bolezni je značilno prekomerno proizvajanje avtoprotiteles v primerjavi z znotrajceličnimi antigeni.

Sistemska = poškodba več sistemov.
Lupus = latinsko volk, značilne kožne manifestacije, ki spominjajo na volčje pege.
Erythematodes = rdeče kožne manifestacije.

Lupus = volk.

Domnevajo, da so zdravnike v preteklosti spominjale na kožne spremembe na obrazu volka. Pa tudi zato, ker so spominjale na sledove volčjega ugriza.

Ali pa tudi...

Iz francoskega izraza masque loup ali strgalo. ker so ženske uporabljale strgala za prekrivanje kožnih znamenj na obrazu.

V preteklosti so bile ženske tudi pogosteje prizadete, in sicer v razmerju 9 : 1. Pojavi se tudi v otroštvu. Vendar je glavno obdobje razvoja med 20. in 45. letom starosti.

V tem starostnem obdobju so predpogoj zgoraj omenjene hormonske spremembe.

Zakaj nastane lupus? Del vzroka za nastanek lupusa je na voljo...

Avtoimunske bolezni imajo različne vzroke. To velja tudi za lupus.

Natančen vzrok še ni znan.
Z njim trpi približno 5 milijonov ljudi po vsem svetu.
0,5 milijona v Evropi.

Predvideva se večfaktorska podlaga in delovanje različnih dejavnikov.

V ospredju so genetska predispozicija, hormonski nadzor in vplivi okolja, in sicer UV sevanje, kemikalije do infekcijske osnove.

V razvoj bolezni je vpleten avtoimunski odziv, pri katerem celice B napadajo telesu lastne antigene. Nenormalna aktivacija celic B je usmerjena na telesu lastna tkiva in organe, kar vodi v njihovo poškodbo in nepravilno delovanje.

= oslabljena samoprepustnost in odpornost.
Genetska nagnjenost + hormonska komponenta + eksogeni dejavnik + starost = sistemski eritematozni lupus

Nekateri dejavniki tveganja, ki sodelujejo pri razvoju lupusa:

• Starost
• genetska podlaga, motnja HLA, HLA-DR3 ali HLA-DR2
• delno družinska nagnjenost
• hormonske spremembe, puberteta, nosečnost, hormonska kontracepcija, raven estrogena in prolaktina ali androgena
• zunanji dejavniki
  • UV-sevanje in izpostavljenost soncu
  • kemikalije (hidrazini, barvila, aromatski amini, silikon, azbest, vinilklorid)
  • nekatera zdravila (izoniazid, prokainamid, antikonvulzivi)
  • okužbe, zlasti virusne okužbe
  • nekatere sestavine hrane, kot so gobe, psoralen, dimljeni
  • stres in prevelike duševne obremenitve
  • kajenje .
  • dolgotrajen fizični stres
  • pomanjkanje počitka

Sistemski eritematozni lupus ni nalezljiva in prenosljiva bolezen.

Simptomi sistemskega lupusa so različni in raznoliki. Glavni razlog za to je, da gre za večorgansko bolezen, ki prizadene več struktur, organov in organskih sistemov, tudi hkrati.

Prizadeti so koža, sklepi, srce, pljuča, ledvice, možgani ali prebavni sistem. Motnje posameznih organov spremljajo splošni simptomi.

Sistemski eritematozni lupus se nato glede na prevladujoče pritožbe deli na več oblik, kot so kronični kožni, z manj hudo prizadetostjo organov (subakutni) in s hudo prizadetostjo organov (akutni).

Glavni simptomi in značilni opozorilni znaki lupusa vključujejo:

• metuljasti eksantem - izpuščaj, ki spominja na metulja
  • rdečica na obrazu v predelu obeh lic, ki se združuje ob korenu nosu
• občutljivost na svetlobo - "alergija na sonce"
  • koža se na soncu burno odziva
  • na pokriti koži pod oblačili ni kožnih reakcij
• okvare sluznice ust in nosu
• vnetje sklepov + otekanje in bolečine, zlasti v malih sklepih
• poškodbe ledvic in oslabljeno delovanje
• nevrološke težave, kot so glavobol, motnje razpoloženja, spomina in koncentracije, depresija, celo krči
• poškodbe krvnih žil in srca
  • Raynaudov sindrom = vijolični končiči, hladni prsti
  • Ateroskleroza
  • slabokrvnost
  • vnetje krvnih žil
  • razširjene male krvne žile
• težave s pljuči
• poškodbe prebavnega trakta
• motnje vida, kot so praskanje in draženje oči, vnetje
• splošni simptomi
  • utrujenost
  • izčrpanost
  • zvišanje telesne temperature
  • pomanjkanje apetita
  • izguba telesne teže

V tabeli so navedeni možni simptomi, ki se pojavljajo pri sistemskem lupusu

Pri diagnozi je pomembna anamneza, v kateri oseba opiše svoje težave, ki so pripeljale do diagnoze avtoimunske bolezni. Temu je treba dodati še pregled bolnika.

Pomembne so tudi laboratorijske preiskave krvi. Natančneje, krvna slika, ki omogoča pregled nad krvnimi komponentami ali hitrostjo sedimentacije in ravnijo CRP. Dodani so dokazi o avtoprotitelesih.

Za postavitev diagnoze so bila razvita naslednja merila za klasifikacijo sistemskega eritematoznega lupusa.

Merila za postavitev diagnoze = prisotnost simptomov:

1. eksantem metulja - rdečina obraza in nosnega korena.
2. diskoidni eksantem
   • krožne kožne spremembe
   • izpadanje las v krožnem vzorcu
   • obraz, poraščeni del, vrat, ramena, roke, zgornji del prsnega koša
3. fotosenzibilnost - občutljivost na svetlobo in pretirana reakcija na osvetlitev kože
4. napake v ustni in nosni votlini, majhne izbokline na sluznici ust in nosu
5. vnetje sklepov
   • otekanje in bolečine v malih sklepih
   • roke in prsti, zapestja, komolci, kolena, gležnji
   • brez deformacij, kot pri revmatizmu
6. serozitis = vnetje plevre in osrčnika
7. prizadetost ledvic - najpogostejši zaplet
   • moteno delovanje, povezano z visokim krvnim tlakom
   • otekanje spodnjih okončin, vek
   • kri in beljakovine v urinu
8. nevrološke težave - glavobol, težave s spominom in koncentracijo, spremembe razpoloženja, depresija in druge duševne motnje
9. hematološke težave
   • hemolitična anemija - zmanjšanje števila rdečih krvničk
   • levkopenija - zmanjšanje števila belih krvničk
   • trombocitopenija - zmanjšanje števila trombocitov, s tem povezane modrice in krvavitve v prebavilih, urinu itd.
10. motnja odpornosti
11. vrednosti protiteles

Potek bolezni se razlikuje po resnosti, pa tudi po povezanosti težav. ni enega samega tipičnega poteka, ki bi ga lahko uporabili za oceno bolezni.

Zato je prisotnost spremenljivih in heterogenih simptomov razlog za pogoste diagnostične napake in dolgotrajno iskanje prave bolezni.

Za sistemski eritematozni lupus so značilna obdobja mirovanja (remisija), ki se izmenjujejo s prisotnostjo akutnih težav (poslabšanje).

Poleg značilnih simptomov, ki segajo od splošne oslabelosti in utrujenosti do kožnih manifestacij, so pridruženi zdravstveni zapleti, ki so posledica prizadetosti določenega organa ali organskega sistema.

Kot je navedeno v preglednici simptomov, so lahko pridruženi simptomi zaradi poškodbe katerega koli organa ali organskega sistema.

Možnih je več simptomov in kombinacij simptomov.
Kožne in sklepne manifestacije so povezane s prizadetostjo organov.

Simptomi se lahko pojavijo postopoma ali celo vsi naenkrat. Včasih gre za blažji potek, ki ne omejuje vsakodnevnih dejavnosti osebe. V drugih primerih sistemski eritematozni lupus povzroči invalidnost in znatno zmanjša kakovost življenja prizadete osebe.

Potek lahko poslabšajo telesni napori, stres in duševne obremenitve ter težka in neprimerna prehrana.

Bolezen običajno prizadene ženske, pri moških pa ima lahko nekoliko drugačne značilnosti.

Poročali so, da je lahko potek pri moških hujši. Tudi prognoza je pri moških slabša. V povprečju je bolezen diagnosticirana po 30. letu starosti, pri ženskah pa večinoma pred 30. letom starosti.

Splošna prognoza je torej odvisna od prizadetosti organov in oslabljenega delovanja organov.
Primeri vključujejo hudo možgansko kap ali srčni infarkt, pa tudi poškodbe ledvic, povezane z odpovedjo ledvic, in visok krvni tlak.

Ledvice so eden od več regulatorjev krvnega tlaka v človeškem telesu.

Sistemski lupus in nosečnost

Sistemski lupus se običajno razvije pri mladih ženskah v plodnem obdobju. To je povezano s predpostavko o pogosti prizadetosti mladih žensk v povezavi s hormonskim vplivom.

V primeru, da ženski uspe zanositi, je treba nosečnost obravnavati kot rizično nosečnost.

Do oploditve običajno pride v obdobju upadanja bolezni brez prisotnosti akutnih težav.

Težava je predvsem v tem, da lahko sama nosečnost in hormonske spremembe povzročijo poslabšanje (izbruh težav).

Poslabšanje (ponovitev bolezni) pomeni, da bolezen preide iz faze mirovanja brez simptomov (remisija) v simptomatsko fazo s prisotnimi simptomi.

V tem času lahko ogrozi nosečnost.

Druga komponenta je, da lahko bolezen negativno vpliva na potek nosečnosti. Tveganje je razvoj preeklampsije do spontanega splava.

Poročajo, da je tveganje za splav 20-30 %.
+ Sistemski eritematozni lupus povzroča neplodnost in nezmožnost donositve ploda.

Glavni mehanizem naj bi bila tromboza plodovih krvnih žil. Posledica je anemija ploda. Anemičnemu plodu primanjkuje kisika in hranilnih snovi, kar povzroči smrt.

Kot preventiva se med nosečnostjo uporabljajo zdravila za redčenje krvi, ki preprečujejo strjevanje krvi in nastanek tromba.

Ženske z antifosfolipidnim sindromom so bolj ogrožene že pred nosečnostjo.

Pri plodu obstaja tveganje za razvoj lupus neonatorum.

Na splošno ...
Čeprav bolezni ni mogoče popolnoma pozdraviti, njeno zdravljenje učinkovito zmanjšuje zaplete in podaljšuje pričakovano življenjsko dobo ljudi, obolelih za sistemskim lupusom eritematozusom.