Raynaudov sindrom: kaj je vzrok za otrplost prstov?

Raynaudov sindrom uvrščamo med vazonevroze (funkcionalne bolezni krvnih žil). Osnova težave je paroksizmična in prehodna anemičnost telesnih okončin, predvsem prstov rok ali nog.

Vasonevroza = funkcionalna bolezen krvnih žil, pri kateri ni organskih poškodb.

Raynaudov sindrom je ena najpogostejših vazonevroz.

Bolezen je prvič opisal francoski zdravnik Maurice Auguste Gabriel Raynaud leta 1862. Z leti so jo povezali tudi z delovno obremenitvijo pri uporabi vibrirajočih orodij.

Raynaudov sindrom = Raynaudov pojav = Raynaudova bolezen = Raynaudova bolezen = pojav hladnih rok in nog.

V problemu sta omenjeni dve obliki bolezni, ki se med seboj razlikujeta po več značilnostih.

Raynaudov sindrom se deli na dve obliki:

1. primarna - vzrok ni natančno pojasnjen
2. sekundarni - kot posledica druge bolezni

Krvne žile prenašajo kri do telesnih celic, tkiv, organov, organskih sistemov. V krvi se prenašajo kisik in različna hranila, ki so potrebna za delovanje telesa, presnovo. Med presnovo nastajajo tudi odpadne snovi, ki so strupene. Zato jih je treba izločiti iz telesa.

Krvne žile, po katerih se pretaka kri, delimo na arterije in vene. Arterije pretakajo kri od srca, vene pretakajo kri k srcu. Poznamo tudi sistem majhnih žilic, v katerih poteka presnova. Te so znane kot lasne žile (kapilare).

Vlaknate kapilare = površina približno 6000^m2.

Pri tem sindromu so prizadete predvsem majhne in drobne žile. Tako je motena mikrocirkulacija.

Primarni Raynaudov sindrom

Ta oblika je pogostejša. 60-90 % primerov (v povprečju 80 %). Prizadene predvsem ženske, stare med 15 in 40 let.

Gre za benigno (manjšo, neškodljivo) bolezen, ki ima funkcionalni vzrok. V tem primeru krvne žile niso poškodovane in imajo normalno strukturo.

Za sindrom so značilni ponavljajoči se napadi nekrvavitve dela tkiva, telesa. Osnovni mehanizem je krčenje malih žil in motnja mikrocirkulacije.

Ta umik povzroči prehodno zmanjšanje pretoka krvi, ki se kaže z značilnim potekom.

Zakaj se to zgodi, ni natančno pojasnjeno.

Glavna razlika od sekundarne oblike je torej v tem, da imajo krvne žile normalno strukturo. Bolezen ni povzročila kritične nekroze (ishemije) tkiva in njegovega odmrtja do gangrene.

Sekundarni Raynaudov sindrom

Sekundarna oblika bolezni je neposredno povezana z drugo boleznijo. Raynaudov sindrom je pravzaprav manifestacija druge bolezni.

Prisotne so tudi organske poškodbe krvnih žil na prizadetem območju.

Pri diagnosticiranju je to razlikovanje med primarno in sekundarno obliko zelo pomembno. Sekundarne oblike zahtevajo drugačno zdravljenje in vodenje primarne težave.

Z zgodnjim odkrivanjem in zgodnjim zdravljenjem naj bi preprečili resne zaplete, nekrozo in izgubo prizadetega dela.

Sekundarna oblika ima približno 20-odstotno zastopanost. Gre za znak, ki vodi k drugi (pogosto revmatični ali avtoimunski) bolezni. Alternativno sta v ozadju nastanka delovna obremenitev in poklicna bolezen.

Splošna razširjenost vazonevroze v populaciji naj bi bila med 2 in 20 %, najpogostejša pa je pri Raynaudovem sindromu. Pri Raynaudovem sindromu naj bi bila razširjenost 5-20 %.

Prevalenca je statistična številka, ki izraža pogostost določene bolezni v populaciji. Podana je glede na določeno število ljudi, odvisno od časovnega obdobja v določenem kraju. Na primer na 100, 1000, 100.000 oseb populacije.

Pri primarni obliki se poroča o večji razširjenosti pri ženskah, kar je odvisno tudi od podnebnih razmer.

Vzrok primarnega Raynaudovega sindroma ni jasen. Pomembno je, da gre za funkcionalno motnjo krvnega obtoka. Ne gre za organsko poškodbo krvnih žil.

Razlog za nastanek je večfaktorsko delovanje.

Primer je zapleteno neravnovesje med vazodilatacijo in vazokonstrikcijo. Dodajo se še nepravilnosti žilne stene in žilnega tonusa zaradi nevroloških in tudi hormonskih vzrokov.

Vazodilatacija = sposobnost žile, da se razširi. Vazokonstrikcija = sposobnost žile, da se skrči.

Kot sprožilni mehanizmi se navajajo izpostavljenost mrazu ali stres in čustva.

Hormonsko delovanje povzroča večjo pojavnost pri ženskem spolu. Poročajo, da so ženske prizadete do 7-krat pogosteje kot moški. Sindrom se lahko pojavi pri dekletih po puberteti, običajno po 20. letu starosti.

Po menopavzi je mogoče opaziti umik težav.

Po drugi strani pa je v primeru sekundarne oblike sindroma...

Za sekundarno obliko bolezni je značilna prisotnost druge bolezni. Pogosto je lahko prisotna kot manifestacija resnejše bolezni.

Primeri bolezni, katerih simptom je Raynaudov sindrom, so:

• sistemska bolezen
  • avtoimunska bolezen
  • revmatične bolezni
    • revmatoidni artritis
    • sklerodermija
    • sistemski lupus eritematozus
    • Sjögrenov sindrom
• žilne bolezni, ateroskleroza, vaskulitis, utesnitveni sindrom
• endokrinološke bolezni, težave s ščitnico, kot je hipotiroidizem
• travmatska poškodba ožilja, travma
• nevrološke bolezni, sindrom karpalnega kanala, cervikobrahialni sindrom
• hematološke bolezni
• bolezni jeter
• onkološke bolezni
• dolgotrajna in enostranska preobremenitev okončine
• preobremenitev pri delu, vibracije - vibracijska bolezen
• zastrupitev s težkimi kovinami - arzenom, svincem, pa tudi z glivami
• nekatera zdravila, kot so beta-blokatorji, kemoterapija, zdravila proti migreni

Kot dejavniki tveganja za nastanek so navedeni naslednji:

• spol - ženske so pogosteje prizadete
• starost - od 15. do 30. leta starosti in do 40. leta starosti, tudi zaradi hormonskega vpliva
• klimatsko okolje - pogostejše v hladnih regijah
• genetska nagnjenost in morebitna družinska anamneza
• kajenje
• delovna obremenitev, ponavljajoče se vibracije, enostranska preobremenitev okončine, pianisti, delo z vrtalnikom, kladivom, motorno žago itd.
• uporaba nekaterih zdravil in izpostavljenost kemikalijam (vinilklorid)
• stres in trajna psihološka preobremenitev
• tesna oblačila
• visok krvni tlak
• sladkorna bolezen
• kronično vnetje
• visoka raven maščob v krvi
• onkološke bolezni

Za simptome Raynaudovega sindroma je značilno ponavljanje napadov. Gre za motnjo prekrvavitve akralnih (končnih) delov telesa.

Najprej so najpogosteje prizadeti prsti rok, nato pa še prsti na nogah.

Motnje prekrvavitve se lahko pojavijo tudi v delih, kot so nos, brada, ušesa ali prsne bradavice.

Sprožilni dejavnik je lahko mraz ali stres in čustvena vznemirjenost. Druga možnost je, da se pojavijo brez prisotnega sprožilca - spontano. V primeru druge bolezni se pojavijo kot njen simptom.

Značilni simptomi Raynaudovega sindroma:

• Sprva bleda koža na prstih - ali drugih delih
• kasnejše modrenje prizadetega dela, npr. prstov, konic prstov
• rdečica v zadnjem delu
• prisotnost bolečine na prizadetem območju
• mravljinčenje, mravljinčenje
• občutek zbadanja, pekoč občutek
• odrevenelost v delu
• oteklina
• pri ponavljajočih se napadih in drugih boleznih je lahko koža sijoča, napeta

Napad lahko traja različno dolgo, od nekaj minut do več ur.

Običajno traja približno 10-20 minut. Po provokaciji s hladom ponovno segrevanje rok izboljša in ublaži težave.

Pojavnost manifestacij je večinoma na zgornjih okončinah. Prizadene lahko le en prst, konico prsta, konico, pa tudi več prstov ali večji del.

Pri sekundarni obliki je možen slabši potek ob prisotnosti zapletov, kot je kritična ishemija (induracija). Pri induraciji se pojavi značilna ishemična bolečina.

Poškodbe kože so prizadete tudi z okvarami. Poškodbe kože ob vztrajanju krvavitvene motnje se izmenjujejo z nekrozo do gangrene s potrebo po amputaciji poškodovanega dela.

Primarno obliko sindroma je pomembno razlikovati od sekundarne oblike. Sekundarna oblika je lahko tudi zgodnji simptom druge bolezni.

Najprej je pomembna anamneza (podatki od bolnika samega).

Informacije, kot so npr:

• pogostost izmeničnih napadov nepokretnosti
• trajanje stanja v minutah do urah
• potek motnje in prisotnost simptomov, trikotnikov ali bolečine
• prisotnost drugih že ugotovljenih bolezni
• družinska anamneza
• uporaba zdravil
• poškodbe ali izpostavljenost kemikalijam itd.

To se nanaša predvsem na krvni obtok. Prisotnost utripov, krvni tlak v obeh okončinah.

Izvede se Lewis-Prusikov test, ki obsega pritisk na nohtno posteljico s prilagajanjem barve v 6-10 sekundah (v okviru norme). Izvede se lahko tudi hladni test (na primer hladni test po Rejseku).

Za izključitev aterosklerotičnega procesa je pomembna tudi dupleksna sonografija. Kapilaroskopija je pomembna za oceno stanja drobnih krvnih vlaken in določitev primarne ali sekundarne oblike.

Ocenjujeta se videz in morfologija kapilar, najpogosteje v predelu prsta in nohtne posteljice ali na drugem mestu s pojavom anevrizme.

Plus...

V diferencialni diagnozi so potrebne tudi laboratorijske preiskave, kot so krvna slika, biokemija, CRP, IG ... Seveda se dodajo še revmatološki ali nevrološki pregled in druge.

Pri Raynaudovem sindromu je značilen trifazni potek - tricolor. Na to kažejo barvne spremembe na koži, ki se pojavijo ob razvoju sindroma.

Včasih pa sta prisotni le ena ali dve barvni spremembi (monofazni/bifazni potek).

Sindrom trikolorosti je opisan kot:

1. faza - bela - koža postane bleda zaradi vazokonstrikcije, tj. krčenja krvnih žil
2. faza - modra - cianoza kože zaradi zastajanja (kopičenja) krvi
3. faza - rdeča - zaradi ponovnega raztezanja krvnih žil in nenadnega povečanja pretoka krvi koža postane rdeča (hiperemija)

Napad traja od nekaj minut do nekaj ur. Spremembe barve kože lahko spremlja prehodna bolečina ali precej nejasno nelagodje, parestezija (mravljinčenje), zbadanje ali otrplost na prizadetem območju.

Za dolgotrajno krvno motnjo je značilna ishemična bolečina, pa tudi nevarnost poškodbe kože in nastanka kožnih defektov, razjed in nekroze nezaceljenega dela. Odmrli del je treba kirurško odstraniti.

Ta zaplet se pojavi le pri sekundarni obliki.

Sčasoma pride do nastanka kožnega defekta do nekrotičnega, nekrotičnega, nekrotičnega končnega dela značilne črne barve = sekundarni Raynaudov sindrom.

Primarne oblike ti zapleti ne spremljajo, ker krvni obtok ni organsko in strukturno poškodovan.