Pseudotumor cerebri: Kaj je idiopatska intrakranialna hipertenzija?

Pseudotumor cerebri, idiopatska intrakranialna hipertenzija, se pojavi, ko se tlak v lobanji (intrakranialni tlak) pretirano poveča brez očitnega vzroka. Od tod tudi ime "idiopatski", kar pomeni iz nepojasnjenih vzrokov.

Simptomi posnemajo simptome možganskega tumorja, vendar slikovne preiskave ne pokažejo ekspanzivnega procesa v možganih.

Pseudotumor cerebri se lahko pojavi pri otrocih in odraslih, najpogosteje pa pri debelih ženskah v rodni dobi.

Bolezen se kaže z glavobolom, otekanjem papile optičnega živca (s pripadajočo motnjo vida) ali pulzirajočim šumenjem v ušesih.

Pseudotumor cerebri je starejše ime za nevrološko bolezen, imenovano idiopatska intrakranialna hipertenzija (IIH).

Gre za klinično stanje, za katero je značilno povečanje intrakranialnega (znotrajlobanjskega) tlaka brez prepoznavnega vzročnega dejavnika.

To pomeni, da je treba z ustreznimi preiskavami izključiti vsako bolezensko stanje, žilno nepravilnost ali uporabo oziroma izpostavljenost zdravilom, ki bi lahko povzročili sekundarni razvoj intrakranialne hipertenzije.

Nato lahko postavimo diagnozo psevdotumor cerebri.

Incidenca te bolezni pri prebivalcih zahodnih držav je približno 0,9/100 000 prebivalcev na leto. Če upoštevamo samo žensko populacijo, staro od 15 do 44 let, se incidenca poveča na 3,5 primera na 100 000 prebivalcev na leto.

Še višjo številko dobimo, če upoštevamo samo tiste ženske, stare od 20 do 44 let, ki presegajo svojo idealno telesno težo za več kot 20 %. Takih žensk z intrakranialno hipertenzijo je do 19 na 100 000 prebivalcev na leto.

V azijskih državah je prevalenca manjša (0,03/100 000/leto). To je posledica različne razširjenosti debelosti po svetu. V ZDA je na primer desetkrat več ljudi z debelostjo kot v azijskih državah.

Ti podatki kažejo, da sta ženski spol in debelost močno povezana z obolevnostjo zaradi psevdotumorja cerebri.

Moški predstavljajo le 9 % diagnosticiranih primerov, kar kaže na možno vlogo spolnih hormonov kot vzroka bolezni pri ženskah v reproduktivni starosti.

Tako kot ženske so tudi moški, ki zbolijo za IIH, običajno debeli. Bolezen se pri njih razvije pozneje, v povprečju pri 37 letih, pri ženskah pa že pri 28 letih.

Zelo redko je bolezen diagnosticirana pri starejših in otrocih, mlajših od 3 let.

V razvoj te bolezni je vpletena motena dinamika cerebrospinalne tekočine (CSF), vendar natančen mehanizem še vedno ni znan.

Vključeni so prekomerna produkcija CSF v možganih, zmanjšana reabsorpcija in nenormalni tlačni gradienti v možganskih žilah.

Kar zadeva debelost, so naraščajoče vrednosti indeksa telesne mase (ITM) neposredno povezane s tveganjem intrakranialne hipertenzije in hujšim potekom.

Tudi povečanje telesne mase po ozdravitvi IIH je dejavnik tveganja za ponovitev bolezni.

Obstaja veliko hipotez, kako debelost prispeva k razvoju psevdotumorja cerebri. Ena od njih je centralna razporeditev telesne maščobe okoli trebuha, ki poveča venski tlak, ta pa zavira reabsorpcijo tekočine v možganih.

Druga teorija upošteva povečano nastajanje mikrotrombov v krvnih žilah, zlasti pri debelih bolnikih, kar prekine vensko cirkulacijo, zaradi česar je ponovno motena recirkulacija tekočine.

Poleg tega so pri debelih bolnikih z IIH ugotovili povišane vrednosti fbrinogena, D-dimerov, faktorjev strjevanja krvi in leptina, ki z različnimi kompleksnimi odzivi telesa uravnavajo nastajanje, izločanje in reabsorpcijo likvorja v možganih.

Ker je IIH večinoma diagnosticirana pri debelih ženskah v rodni dobi, lahko domnevamo vpliv ženskih steroidnih hormonov.

Druga bolezen, ki je dejavnik tveganja za razvoj psevdotumorja možganov, je tako imenovana obstruktivna apnoja med spanjem. Zelo pogosto se pojavlja pri debelih ljudeh, zlasti pri moških.

Dejavniki, ki so prav tako povezani s povečanim tveganjem za to bolezen, so vitamin A in retinoidi. To je predvsem posledica prekomernega uživanja ali, nasprotno, dolgotrajnih nizkih odmerkov vitamina A.

Reabsorpcijo likvorja ovira tudi spremenjen venski odtok, ki ga povzroči obstrukcija ven. Reabsorpcijo likvorja zagotavljajo tako imenovane pajčevinaste granulacije, ki štrlijo v možganski venski sinus.

Njihovo delovanje je oslabljeno, če je v venskem sinusu zožitev, tj. stenoza.

Druge bolezni, ki so povezane s sekundarno intrakranialno hipertenzijo:

• Addisonova bolezen
• slabokrvnost
• motnje strjevanja krvi
• Ledvične bolezni
• Lupus
• Sindrom policističnih jajčnikov
• Apneja med spanjem
• Nezadostnost paratiroidov

Ni bilo potrjene povezave med IIH in nosečnostjo, boleznijo ščitnice, anemijo zaradi pomanjkanja železa in uporabo antibiotikov.

Kar zadeva hormonsko kontracepcijo, vpliv na razvoj povečane IH še ni znan.

Glavoboli

Do 84 % bolnikov s to boleznijo opisuje glavobol. To je najpogostejši prvi simptom, zaradi katerega bolnik pride na pregled.

Zanj je značilno postopno slabšanje z vsakodnevnim pojavljanjem. Gre za stalno, nepulzirajočo bolečino, ki se poslabša ob kašlju ali manevru Valsalva (izdih z zamašenim nosom in zaprtimi usti).

Najpogosteje je obojestranska, čuti se predvsem za čelom in očmi. Podobna je tenzijskemu glavobolu ali migreni.

Če gre za migreno, je prisotna enostranska bolečina z nestrpnostjo za svetlobo, hrup, slabostjo in bruhanjem.

Motnje vida

Drugi najpogostejši simptom so motnje vida.

Bolniki trpijo od motenj vidnega polja do izgube vida. Težave morda niso prisotne ves čas, temveč so spremenljive narave. Z napredovanjem bolezni pa se simptomi poslabšajo.

Najpogosteje imajo bolniki izgubo perifernega vidnega polja na zunanjih stranskih straneh. Redkeje se izguba vida začne kazati na stranskih straneh vidnega polja proti nosu.

Gre za prehodne "motnje vida", prehodne epizode enostranske ali obojestranske izgube vida zaradi delne ishemije tarče vidnega živca (točke, kjer vidni živec izhaja iz mrežnice). Motnje so posledica povečanega pritiska na tkiva.

Napadi običajno trajajo manj kot minuto in jih pogosto sproži sprememba položaja. Sčasoma pride do popolne obnovitve vida.

Vidna ostrina je normalna v do 2/3 primerov, razen pri bolnikih s hudo izgubo vida ali okvaro vida v papilomakularnem področju, ki je mesto najostrejšega vida v očesu.

Približno petina bolnikov ima dvojni vid, imenovan diplopija, ki je posledica paralize šestega lobanjskega živca, ki inervira očesne mišice.

Papiloedem

Papiloedem je najbolj specifičen simptom intrakranialne hipertenzije. Opazimo ga lahko pri pregledu očesnega ozadja.

Gre za oteklino papile vidnega živca (del živca, zavit na mrežnico) zaradi povečanega pritiska, ki deluje na vidni živec.

Papiloedem ima lahko štiri stopnje:

• zgodnji
• polno razvit
• kronični
• atrofični papiloedem

V klinični praksi se za oceno papiloedema uporablja tako imenovana Frisenova lestvica.

Vendar ima določen delež bolnikov asimetrično oteklino ali slabše rezultate na enem očesu v primerjavi s kontralateralnim očesom po Friesenovi lestvici.

Papiloedem se običajno hitro razvije in do 10 % primerov povzroči trajno izgubo vida.

Okvara sluha

Tinitus je zaznavanje neprijetnega piskanja, šumenja, zvonjenja in drugih zvokov brez zunanjega dražljaja. Najpogosteje je dvostranski, pulzirajoč in sinhroni s srčnim utripom. Lahko ima spremenljivo frekvenco, od dnevne do mesečne.

Motnje voha

Nekateri bolniki opisujejo tudi spremembe v čutu za vonj ali celo popolno izgubo čuta za vonj, kar imenujemo anosmija.

Otolikvorea ali rinolikvorea

Gre za uhajanje likvorja iz lobanjskega prostora, pri čemer likvor izteka skozi uho ali nos. To je razmeroma redek simptom.

Povzroča ga kronično povišan intrakranialni tlak, ki povzroči preoblikovanje lobanjske baze in nastanek komunikacij med notranjim okoljem in sinusi.

Pseudotumor cerebri ima lahko tudi simptome intrakranialne hipotenzije, tj. simptome znižanega intrakranialnega tlaka, kar je nasprotno od te bolezni.

Nevropsihiatrično stanje

Pri pseudotumorju cerebri je bolnikovo duševno stanje običajno normalno. Vendar so lahko nevropsihološke funkcije, kot so hitrost mišljenja, pozornost in vizualno-prostorska obdelava, negativno prizadete.

Diagnostika bolnikov z znaki in simptomi intrakranialne hipertenzije vključuje nevrološko slikanje, lumbalno punkcijo z oceno tlaka in biokemično analizo likvorja, oftalmoskopijo, pregled ostrine vida in oboda ter popolno krvno sliko.

Nevrološko slikanje

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) z venografijo (MRV) je najprimernejši način slikanja. Uporablja se za izključitev drugih sekundarnih vzrokov intrakranialne hipertenzije.

Preiskava dobro prikaže možganski parenhim in ventrikle.

Druge ugotovitve na MRI, ki lahko nakazujejo diagnozo pseudotumor cerebri (vendar niso 100-odstotno diagnostične), vključujejo stenozo prečnega sinusa (zožitev venskega odtoka), zadnji skleralni pletež, distenzijo perioptičnega subarahnoidnega prostora, prazno sello (manjkajočo hipofizo) in nepravilnosti optičnega živca.

Računalniško tomografijo (CT) opravimo, če je potrebna akutna izključitev možganske ishemije ali tumorja ali če ima bolnik kontraindikacije za MRI. Vendar je ta metoda manj občutljiva in specifična kot MRI.

Lumbarna punkcija

Koristna preiskava je pregled limfne tekočine in njenega tlaka med lumbalno punkcijo.

Tlak, večji od 25 cm H2O pri odraslih in večji od 28 cm H2O pri otrocih, starih od 1 do 18 let, z negativnimi nevro-slikovnimi izvidi podpira diagnozo psevdotumor cerebri.

Laboratorijska analiza likvorja vključuje število celic in diferencialno analizo, vsebnost glukoze in beljakovin, barvanje po Gramu in mikrobiološko kulturo.

Oftalmološki pregled

Z oftalmoskopijo ugotovimo prisotnost motnosti vidnega polja in papiloedema.

S preiskavo vidne ostrine se oceni stopnja izgube vida zaradi bolezni.

Obodni pregled bo zagotovil informacije o poslabšanju perifernega vida.

Popolna krvna slika

Izvede se za izključitev anemije ali limfoproliferativne bolezni kot vzroka za edem papile vidnega živca.

Potek bolezni je odvisen od več dejavnikov. Prvi je hitrost pojava simptomov. Hitrejši kot je pojav, bolj agresivno zdravljenje zahteva bolezen.

Pomembna sta tudi obseg izgube vida ob prvi predstavitvi in stopnja papiloedema. Večja izguba vida in slabša stopnja papiloedema ob postavitvi diagnoze pomenita večje tveganje za trajno izgubo vida.

Bolniki s psevdotumorjem cerebri trpijo zaradi simptomov te bolezni, ki jim mesece ali leta močno otežujejo življenje, tudi če se zdravljenje začne zgodaj.

Nekateri bolniki trpijo zaradi trajnih posledic, kot so trajni papilarni edem, povečan intrakranialni tlak in trajna izguba vidnega polja.