Polimiozitis in dermatomiozitis: kakšni so njuni vzroki, simptomi in zdravljenje?

Polimiozitis in dermatomiozitis sta imunogena idiopatska miozitisa. Gre za avtoimunski bolezni, pri katerih je imunost usmerjena proti lastnim celicam, natančneje proti mišičnim vlaknom.

Bolezni sta si blizu, vendar so za njiju značilne določene razlike.

Polmiozitis - PM, dermatomizitis - DM.

Obe obliki temeljita na vnetnem in degenerativnem procesu, ki prizadene mišice. Pri dermatomiozitisu so prisotne tudi poškodbe malih krvnih žil in prizadetost kože z značilnimi kožnimi manifestacijami.

Mišična obolenja so običajno subakutna v obdobju nekaj tednov ali kronična (dolgotrajna). Akutni potek bolezni je redek, vendar toliko resnejši.

Redke avtoimunske revmatične bolezni, ki vsako leto prizadenejo približno 7 od 1 000 000 ljudi.

Prizadeta sta oba spola, pri ženskah je pogostost nekoliko večja. Starost je podobna. Pojavijo se lahko v kateri koli starosti - tudi v otroštvu.

Pri obeh sta pomembna zgodnja diagnoza in zgodnje zdravljenje.

Želite izvedeti več o polimiozitisu in dermatomiozitisu?

Polimiozitis

Za to avtoimunsko bolezen je značilen vnetni proces, ki je usmerjen proti celicam mišičnih vlaken - progastih mišic.

To je tudi vrsta miopatije.

Celična imunost, citotoksični limfociti CD8+, uničijo mišične celice in povzročijo njihovo odmrtje.

Bolezen se običajno pojavi pri odraslih po 18. letu starosti.
Kot obdobje največje pojavnosti se navaja 4. do 6. desetletje življenja.
Juvenilni polimiozitis je redek.

Juvenilni = mladostniški, nezrel.
Izraz se uporablja za bolezni, ki se razvijejo pri otrocih pred 16. letom starosti.

PM se približno 2,5-krat pogosteje pojavlja pri ženskah.

Zanjo je značilna mišična oslabelost, zlasti v višjih delih mišičnih skupin. Potek bolezni se spreminja v daljšem časovnem obdobju.

Subakutno = nekaj tednov.
Kronično = dolgotrajno, mesece, leta.
Akutno = hitro, vendar je tak potek zelo redek.

Bolečine v mišicah so lahko prisotne, vendar niso nujne.
Poročajo, da se pojavijo v približno tretjini primerov.

Ob polimiozitisu se v nekaterih primerih razvijejo zunajmišične težave in poškodbe drugih sistemov. Na srečo je to majhen odstotek.

Polimiozitis se v približno 10 % pojavlja skupaj z drugo avtoimunsko revmatično boleznijo vezivnega tkiva, kot je npr:

• sistemski lupus
• Sjögrenov sindrom
• revmatoidni artritis
• pa tudi
  • Crohnova bolezen
  • Bechterewova bolezen
  • Vaskulitis
  • miastenija gravis
  • primarna biliarna ciroza
  • Hashimotov tiroiditis
  • luskavica
  • in druge

+

Tveganje predstavlja tudi sočasno pojavljanje z onkološkimi boleznimi, kot je paraneoplastični polimiozitis. Primeri so maligni tumorji, bronhogeni karcinom, rak trebušne slinavke, želodca, mehurja, debelega črevesa ali jeter in drugi.

Dermatomiozitis

Je prav tako avtoimunska bolezen, vendar je ne povzroča celična imunost, temveč humoralna imunost. Razlika je tudi v tem, da vnetni proces prizadene najmanjše krvne žile mišičnih vlaken.

Natančneje, endotelij endomišičnih kapilar, pa tudi drugih majhnih žil.

Motnje v mikrocirkulaciji (prekrvavitev teh drobnih žil) povzročijo nezadostno prekrvavitev mišic. Tveganje pri hujšem uničenju krvnih žil je popolna podplutba mišičnih vlaken (mikroinfarkt) in nekroza.

Dermatomiozitis se običajno pojavlja pri odrasli populaciji kot oblika za odrasle. Poročajo, da je glavni vrh v starostnem obdobju 45-65 let.

Redkeje se razvije v otroštvu, ko ga imenujemo juvenilni dermatomiozitis. Začne se med 5. in 15. letom starosti.

Podobno kot polimiozitis se običajno kaže z mišično oslabelostjo. Bolečine v mišicah se pojavljajo predvsem pri otrocih, z akutnim potekom pa v odrasli dobi.

+

Največja razlika od polimiozitisa je...

Dermatomiozitis ima poleg mišičnih težav tudi kožne simptome. Zato ima v imenu del "dermato".

Za bolezen so značilne te kožne spremembe - heliotropni eksantem in Gottronove papule.

Pri otroški obliki juvenilnega dermatomiozitisa je v 50 % primerov pridružena kalcinoza.

Poleg tega so poročali, da se v približno 10 % primerov pri dermatomiozitisu razvije pljučna fibroza ter nekrotizirajoči vaskulitis GIT (prebavnega sistema) in oči ter druge zunajmišične in zunajkožne težave, kot so bolezni srca.

Dermatomiozitis + druge avtoimunske bolezni, kot pri polimiozitisu.

Bodite pozorni na pojav bolezni po 40. letu starosti. V takih primerih poročajo tudi o povečanem tveganju za razvoj raka. Približno v 6-45 % primerov gre na primer za raka pljuč, črevesja, trebušne slinavke, jajčnikov ali prostate pri ženskah.

Pri otroškem juvenilnem dermatomiozitisu se onkološke bolezni ne pojavljajo.

Zakaj nastaneta polimiozitis in dermatomiozitis? Vzrok za nastanek bolezni ni pojasnjen.

Tako kot pri drugih revmatičnih boleznih se domneva določena genetska predispozicija. Možna je le nizka stopnja družinske pojavnosti. Neposredna dednost ni prisotna.

Genetska predispozicija je posledica vpliva zunanjega okolja. V zvezi s tem trdijo, da lahko bolezen nastane zaradi okužbe (npr. z virusom, bakterijo), pa tudi zaradi delovanja toksinov ali zdravil.

Tveganje za nastanek bolezni je torej:

• genetska nagnjenost in prisotnost antigena HLA
• okužba z virusom, bakterijo ali parazitom
• izpostavljenost toksinom ali nekaterim zdravilom
• UV sevanje
• rak pri odraslih v približno 15 % primerov polimiozitisa in 30 % primerov dermatomiozitisa

Bolezni nista nalezljivi, tj. ne prenašata se z osebe na osebo.

Polimiozitis ima podlago v vnetnem procesu, ki ga povzroči celična imunost. Avtoimunski proces (vnetna reakcija) neposredno poškoduje mišična vlakna.

Pri dermatomiozitisu je nekoliko drugače.

Dermatomiozitis ima drugačen mehanizem nastanka. Tu ima glavno vlogo humoralna imunost.

Vnetni proces prizadene najmanjše mišične kapilare, pa tudi druge majhne krvne žile. Posledično je motena mikrocirkulacija, kar zmanjša prekrvavitev mišičnih vlaken.

Resnejše stanje je, kadar so male krvne žile poškodovane do te mere, da so neprehodne, tako da mišična vlakna niso prekrvljena. Nastanejo ishemija in mikroinfarkt, čemur sledi odmrtje mišičnih vlaken - nekroza.

Za obe bolezenski stanji so pozneje značilne tipične težave.

Simptomi temeljijo predvsem na poškodbi mišic, vendar se obe obliki razlikujeta.

Pri polimiozitisu so značilne mišične manifestacije.

Dermatomiozitis ima tudi težave s kožo.

V preglednici so prikazane manifestacije obeh bolezni

Diagnoza pri obeh boleznih temelji na anamnezi. Oseba opiše značilno mišično oslabelost ali druge pridružene simptome.

Temu seveda sledijo pregled mišic, mišični testi in kožni testi. Odvzame se kri za laboratorijske preiskave, CK (serumska kreatin kinaza), MB (mioglobin), MSA (avtoprotitelesa, specifična za miozitis) ter na primer AST, ALT in druge, ter krvna slika (CRP).

Pomembna je biopsija mišičnega tkiva.

+ EMG (elektromiografija in stanje mišične aktivnosti) in MRI.

Diagnostična merila, ki sta jih razvila Bohan in Peter (1975), so vodilo pri sklepanju o dermatomiozitisu. Potrebna je prisotnost vseh 4 meril ali prisotnost 3 meril + kožne spremembe. Ob prisotnosti 2 meril je diagnoza verjetna.

Diagnostična merila pri dermatomiozitisu:

1. Klinična merila - mišične pritožbe, značilen potek ter kožni simptomi.
2. povišana aktivnost kreatin kinaze v serumu
3. EMG
4. mišična biopsija

Pri polimiozitisu so diagnostična merila podobna:

1. klinična merila - tipična mišična oslabelost
2. povišana aktivnost kreatin kinaze
3. EMG
4. mišična biopsija

Prisotnost 4 meril = polimiozitis, ob prisotnosti treh je verjeten.

Obstajajo tudi druge klasifikacije teh bolezni.
Na primer merila IBM - ZDA 1995 Griggs in sod.
Dalakas in Hohlfeld 2003 predlagata, da lahko merila Bohana in Petra kažejo tudi na druge mišične distrofije in miopatije.

Polmiozitis se običajno razvije po 20. letu starosti. Potek bolezni je postopen in traja tedne do mesece. Prva simptoma sta utrujenost in mišična šibkost.

Potek je progresiven, kar pomeni, da se bolezen postopoma slabša. Pri akutni obliki je lahko prisotna vročina. Redkeje se polimiozitis pojavi pri otrocih.

Prisotna je mišična oslabelost. Sčasoma oseba ne more dvigniti rok nad raven ramen in glave, ne nauči se hoditi v hrib ali po stopnicah ali ne more vstati iz sključenega položaja.

Postopoma postane nepremičen, bolezen pa močno omeji vsakodnevne dejavnosti. Ostaja priklenjen na invalidski voziček. Vendar oslabelost spodnjih okončin ni tako pogosta in intenzivna kot prizadetost mišic zgornje polovice telesa.

Dermatomiozitis ima zelo podoben potek, vendar težave z mišicami spremlja prizadetost kože. Ta ima značilne simptome. Rdečina do vijolične barve kože se pojavi nad majhnimi sklepi ali na obrazu, ramenih in zgornjem delu hrbta.

Časovni potek je lahko akuten, običajno pa se bolezen razvije v daljšem časovnem obdobju.

Za dermatomiozitis je značilno, da običajno prizadene otroke od 5. do 15. leta starosti ali odrasle od 45. do 65. leta starosti. Otroška oblika je pogosto povezana tudi s kalcinozo kože, pri kateri se v koži in podkožju odlaga kalcij. S tem so povezane deformacije kože.

Bolečine v mišicah so pogoste pri obeh oblikah, vendar niso bolezensko stanje.

Pri dermatomiozitisu je podana klasifikacija glede na potek, in sicer

1. Klasični dermatomiozitis - prisotni so klasični mišični in kožni simptomi.
2. Dermatomiozitis sine miozitis
   • hipomiopatski dermatomiozitis
     • brez mišičnih znakov
     • prisotnost kožnih sprememb 6 mesecev ali dlje
     • prisotnost prizadetosti mišic in vnetja pri laboratorijskih preiskavah
   • amiopatski dermatomiozitis
     • brez mišičnih simptomov
     • kožne spremembe več kot 6 mesecev
     • brez laboratorijske potrditve prizadetosti mišic
3. Dermatomiozitis brez dermatitisa - z minimalnimi spremljajočimi kožnimi simptomi

Po več letih pritožb pride do remisije bolezni. Simptomi izzvenijo. pogostejši v otroštvu.

Vendar se lahko kadar koli pojavi ponovitev bolezni (reaktivacija težav).

Kakšna je prognoza? Boljša pri otrocih. Odvisna je seveda od celotnega poteka bolezni.

Pri otrocih je tveganje za smrt zaradi resnih zapletov majhno. Pomagata tudi zgodnje odkrivanje bolezni in zgodnje zdravljenje.

Pri odraslih, zlasti pri starejših, je tveganje za smrt predvsem pri hudi prizadetosti mišic, povezavi z aspiracijsko pljučnico, pljučnico, ko obstaja nevarnost vdihavanja hrane in želodčne vsebine zaradi disfagije. Nevaren je tudi intestinalni vaskulitis (vnetje krvnih žil) prebavil pri DM.