Pemfigus: Kaj je pemfigus, zakaj se pojavi in kakšni so njegovi simptomi?

Pemfigus spada v skupino kroničnih mehurjastih kožnih bolezni (buloznih dermatoz).

Pemfigus prizadene kožo in sluznice. Vzrok zanj v večini primerov ni znan.

Naslednje skupine kožnih bolezni z mehurji ločimo glede na mesto in potek nastanka mehurjev:

1. skupina pemfigus
2. skupina pemfigoida
3. skupina epidermolysis bullosa hereditaria

Bolezni tipa pemfigus vključujejo življenjsko nevarne kožne bolezni. Hude oblike pemfigusa, ki se ne zdravijo, so lahko usodne. Pemfigus je zelo redka bolezen.

Glavni simptom pemfigusa naj bi bili mehurji. Mehurji nastanejo, ko popustijo spoji med sosednjimi celicami. Na razrahljanem območju se nato nabira tekočina.

Avtoprotitelesa so usmerjena proti adhezijskim molekulam epidermisa. tarčni antigeni izgubijo svojo adhezijsko funkcijo. posledica tega so mehurji.

V skupino pemfigusov spadajo:

• pemfigus vulgaris
• pemfigus vegetans
• pemfigus herpetiformis
• pemfigus foliaceus
• pemfigus eritematozus
• paraneoplastični pemfigus

Menijo, da je vzrok za pemfigus lahko virus ali toksične in presnovne motnje.

Zdi se, da se celoten proces te bolezni začne na točki, ko so medcelični mostički med kožnimi celicami moteni ali popolnoma manjkajo.

Pri bolnikih s pemfigusom so bila dokazana avtoprotitelesa s specifično afiniteto do medceličnih sestavin epidermisa. Ta avtoprotitelesa porušijo trdnost medceličnih mostičkov in tako povzročijo nastanek mehurčkov.

Dejavniki tveganja vključujejo...

geografski izvor

Pemfigus je razširjen po vsem svetu. O največji pojavnosti pemfigusa poročajo na Bližnjem in Srednjem vzhodu, v Zahodni Evropi in Severni Ameriki.

Zanimivo je, da pemphigus foliaceus najdemo predvsem na podeželskih območjih Brazilije in Tunizije.

Etnične skupine

Pemfigus se lahko pojavi pri vseh etničnih skupinah, vendar so k razvoju bolezni bolj nagnjeni bolniki judovskega porekla.

Spol in starost

Na splošno se pemfigus pojavlja pri obeh spolih. Pri nekaterih oblikah pogosteje prizadene ženske. Pemfigus se običajno pojavi med 30. in 60. letom starosti. Občasno se lahko pojavi tudi v otroštvu ali starosti.

Genetska nagnjenost

Večja verjetnost pojava pemfigusa pri nekaterih skupinah ljudi je lahko delno posledica genetske predispozicije.

Različni dejavniki tveganja (zdravila, UV-sevanje, prehrana, virusi) lahko sprožijo pemfigus. Vendar pa ti dejavniki sprožijo pemfigus le pri ljudeh, ki imajo genetsko predispozicijo za to bolezen.

Zdravila

Pemfigus lahko sprožijo zdravila, ki vsebujejo zdravila ibuprofen, indometacin, fenilbutazon, propranolol.

Ali ste vedeli, da...

Rezultati nekaterih študij kažejo, da ima lahko kajenje v nekaterih primerih zaščitni učinek pred pemfigusom.

Glavni simptom pemfigusa je nastanek mehurjev, ki se lahko pojavijo na koži ali sluznicah (usta, nos, grlo, genitalije). Simptomi bolezni se lahko pri različnih oblikah pemfigusa razlikujejo.

1. Pemfigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ni pogosta bolezen. Je najpogostejša od skupine pemfigusov (80 %).

Pojavi se med 30. in 60. letom starosti, v nekaterih primerih se lahko pojavi tudi pri otrocih.

Najpogostejša je pri Judih in ljudeh, ki živijo v okolici Sredozemlja.

Pemfigus vulgaris se začne neopazno. Simptomi se lahko pojavijo kjer koli na koži. Najprej se pojavijo majhni mehurčki, ki po kratkem času počijo.

Pri približno 50 % bolnikov se prvi simptomi pojavijo v ustni votlini. Simptomi na tem področju vključujejo aftozni stomatitis.

Oglejte si tudi naslednje primere:

Kaj pomaga pri zdravljenju? + Kaj pomaga pri zdravljenju

Pojave bolezni v večini primerov ne srbijo. Značilni simptomi bolezni so boleče manifestacije, fisure, krvavitve, kraste in pojav sekundarnih okužb.

Za pemfigus so značilni povečani mehurji, ki se postopoma širijo v okolico. Pritisk in vlečenje prsta na normalno kožo povzroči, da se površina kože odlušči in premakne.

Zaradi zgoraj omenjenih razlogov mehurji nastajajo na mestih, ki so izpostavljena pritisku in trenju (hrbet, kolena, komolci).

Splošni simptomi lahko spremljajo trdovraten ali obsežen pemfigus. Splošni simptomi vključujejo pomanjkanje apetita in napredujoče pešanje. V končni fazi je lahko povišana temperatura septična.

Glej tudi:

Kaj je zastrupitev krvi (sepsa), kakšni so njeni znaki in kako poteka?

2. Pemphigus vegetans

Ena od oblik pemfigusa vulgaris je pemfigus vegetans. pojavlja se v približno tretjini primerov pemfigusa vulgaris. Največja pojavnost bolezni je med 50. in 70. letom starosti.

Poznamo 2 tipa:

• Neumannov tip

Neumannov tip se razvije v poteku pemfigusa vulgaris. Glavna manifestacija bolezni so plavi mehurčki, ki hitro popokajo. Pojavljajo se predvsem na ustnicah, v nazolabialnih brazdah ali na vulvi.

• Hallopeaujev tip

Simptomi bolezni se pojavljajo predvsem v intertriginoznih predelih (pazduhe, analni predel). Glavna manifestacija je rumeno obarvan mehurček. Po njegovem razpoku pride do otekline in nastanka neprijetnega vonja.

Takšne otekle manifestacije bolezni povzročajo bolečino. Težava je nastanek sekundarne bakterijske ali mikotične okužbe.

Simptomi se pojavljajo predvsem na naslednjih področjih:

• perigenitalnih in perianalnih
• pazdušni
• submamarni
• v ustnih kotičkih
• v ustni in nosni votlini
• v grlu in žrelu

3. Pemfigus herpetiformis

Simptomi bolezni so različno veliki mehurji. Bolniki občutijo močno srbenje in pekoč občutek. Mehurji nastanejo nad komolci, koleni, rameni in križnim predelom.

4. Pemphigus foliaceus

Ta vrsta pemfigusa je zelo redka.

Prizadene predvsem odrasle med 50. in 60. letom starosti. pri odraslih bolnikih je kroničen. občasno se lahko pojavi tudi pri otrocih. zanimivo je, da se pri otrocih lahko spontano zaceli.

Bolezen lahko sproži sončna svetloba ali zdravila. Simptomi bolezni se pojavljajo predvsem na seboroičnih delih telesa (lasišče, obraz, prsni koš, hrbet). Simptomi te oblike pemfigusa se nikoli ne pojavijo na sluznicah.

Za to vrsto pemfigusa je značilna tvorba ploščatih, plavih mehurčkov, ki popokajo. Hkrati se tvorijo kraste v obliki listov in večplastne luske. Kasneje nastanejo otekle, lepljive in vlažne manifestacije, za katere je značilen neprijeten vonj.

Med potekom bolezni se lahko pojavijo vročina, sekundarne okužbe, driska, zmanjšano izločanje urina in ledvična odpoved.

5. Pemfigus eritematozus (pemfigus seborrhoicus, Senear-Usherjev sindrom)

Ta vrsta pemfigusa je zelo redka. pojavlja se predvsem pri ženskah.

Manifestacije bolezni se pojavljajo predvsem na mestih, ki so izpostavljena sončni svetlobi.

Simptomi se pojavljajo predvsem na seboroičnih predelih. Od tod tudi ime pemphigus seborrhoicus. Pojavlja se predvsem na obrazu, glavi, prsih in hrbtu.

Simptomi, ki se pojavijo na obrazu, so podobni seboroičnemu dermatitisu. Simptomi bolezni vključujejo plahneče mehurčke. Potek bolezni je lahko omejen. V nekaterih primerih pa se lahko razvije v pemphigus foliaceus.

Po zacelitvi mehurjev ostane hiperpigmentacija.

6. Pemfigus paraneoplasticus

Simptomi bolezni vključujejo boleče erozije v ustni votlini. Pojavijo se lahko tudi na sluznici žrela, grla, požiralnika, nosu in genitalni sluznici. Paraneoplastični pemfigus se pogosto diagnosticira skupaj s tumorjem.

V nekaterih primerih se pojavi pred tumorjem. Pogosto je povezan s Hodgkinovo boleznijo in kronično limfocitno levkemijo.

Pravilna diagnoza pemfigusa temelji na anamnezi, klinični sliki, histološkem pregledu, imunofluorescenčni preiskavi in določitvi krožečih protiteles.

Druge rutinske preiskave vključujejo krvno sliko, biokemične preiskave, presejalni pregled za raka, rentgensko slikanje pljuč in bakteriološke brise.

Diagnoza v večini primerov ni težka. Zdravnik mora izključiti sorodne kronične mehurjaste kožne bolezni (bulozne bolezni).

V naslednji preglednici so navedene značilnosti različnih mehurjastih bolezni

Potek bolezni je dolgotrajen.

Začetni simptomi pemfigusa so neopazni. Pojavijo se na katerem koli mestu normalne, neopečene kože, kjer se tvorijo mehurčki s prozorno vsebino.

Ko pokrov mehurčkov poči, se pojavi rdeča erozija, ki tvori skorjo. Zunanji rob mehurčka se lahko razširi v okolico.

Z napredovanjem bolezni se erupcija mehurjev nadaljuje. Okoli starejših mehurjev lahko nastane vnetni rob. Tanek pokrov mehurjev in njegovo postopno širjenje v okolico privedeta do obsežnih erozij.

Nastane več mehurjev in bolezen se širi naprej.

Kako lahko preprečimo poslabšanje napredovanja?

• ne uživajte začinjene hrane, ki lahko draži ustno sluznico
• pijemo veliko tekočine
• izogibajte se pitju kave, alkohola in sladkih pijač
• ne kadite
• uživajte prehrano, bogato s kalorijami in beljakovinami
• poskrbite za večji vnos vitaminov
• uporabljajte blaga mila
• izogibajte se soncu
• upoštevajte navodila svojega zdravnika