Otoskleroza: kaj je in zakaj se pojavi? Kakšni so simptomi? (Motnje sluha)

Otoskleroza je napredujoča bolezen, ki prizadene kosti notranjega ušesa. Ta bolezen vodi v postopno izgubo sluha, v nekaterih primerih v obeh ušesih.

Otoskleroza najpogosteje prizadene pinno, zadnjo od treh drobnih kosti v srednjem ušesu.

Trenutno obstaja več možnosti zdravljenja izgube sluha. Najprimernejša je kirurška zamenjava trtice ali vsaditev slušnega aparata.

Izraz otoskleroza izhaja iz besed "oto", ki pomeni uho, in "skleroza", ki pomeni otrdelost tkiv.

Otoskleroza je bolezen, ki jo povzroča nenormalno preoblikovanje kosti v srednjem ušesu.

Pri otosklerozi je ta proces patološko spremenjen, zato je motena njegova pravilna funkcija, tj. prenos zvoka iz srednjega ušesa v notranje uho.

Otoskleroza je najpogostejša pri belopoltih, tako imenovani kavkaški populaciji. Nekoliko manj pogosta je pri azijski populaciji.

Ženske prizadene do 2-krat pogosteje kot moške.

Prvi znaki bolezni se pojavijo v drugem ali tretjem desetletju življenja. Redko lahko otoskleroza prizadene otroke in mladostnike.

Sluh je eno od petih čutil, s katerimi ljudje zaznavamo zvočne občutke. Organi sluha so ščitnik, zunanje uho, srednje uho in notranje uho. Pravilno zaznavanje zvoka je odvisno od vrste dogodkov, pri katerih se zvočni valovi v zraku pretvorijo v elektrokemične signale v ušesu.

Slušni živec nato te signale prenaša v slušne centre v možganih.

V prvem koraku zvočni valovi vstopijo v zunanje uho in gredo skozi ozek prehod, imenovan sluhovod. Na koncu sluhovoda je tanka, bela, prosojna membrana - bobnič.

Vstopajoči zvočni valovi vibrirajo bobnič. Iz bobniča se te vibracije prenašajo na tri majhne kosti v srednjem ušesu, ki se imenujejo kladivce, nakovalo in stremence.

Te majhne kosti delujejo kot ojačevalnik. Zvokovne vibracije ojačajo in jih "pošljejo" v polža. Polž je spiralno oblikovan organ v notranjem ušesu, ki je napolnjen s tekočino.

Dohodne zvočne vibracije se prenašajo od kladiva do nakovala in nato do polža. Polž podpira tako imenovano ovalno okence polža. Ojačane vibracije vznemirjajo tekočino v polžu. Nastane valovanje. Zaradi njega se drobne lasne celice premikajo gor in dol.

Gibanje teh celic ustvari električni signal, ki se nato po slušnem živcu prenese v možgane.

Rezultat je prepoznavanje občutka kot zvoka.

Lasne celice, ki se nahajajo na dnu polža, prepoznajo visokofrekvenčne zvoke, lasne celice, ki so bližje sredini, pa nižjefrekvenčne zvoke, kot je lajanje velikega psa.

Otoskleroza povzroči, da se medčeljustni sklepi "strdijo" in se ena od kosti zatakne.

V 80 % primerov je zaradi otoskleroze prizadeta zadnja v vrsti kosti, stremenica.

Ker ni gibljiva, ne more več vibrirati in prenašati zvočnih vibracij. Takšen signal se poslabša in sluh postaja vse slabši.

Remodelacija se v življenju pojavlja v vseh kosteh. Gre za naravni pojav, ki je pomemben na primer pri celjenju zlomov kosti.

Normalno preoblikovanje velikih kosti poteka s hitrostjo približno 10 % na leto. Pri malih ušesnih kosteh je preoblikovanje kosti zelo počasno, le 0,13 % na leto.

Bolniki z otosklerozo imajo nenormalno povečano kostno preobrazbo. Patološko hitra kostna preobrazba vodi v kopičenje hitro nastajajočega in odvečnega kostnega tkiva.

Nenormalna kostna preobrazba pri otosklerozi poteka v treh fazah:

1. faza otospongioza - poveča se aktivnost osteoklastov (celic, ki požirajo staro kost) in tvorba novih krvnih žil, kar vodi v resorpcijo kosti in tvorbo spongioz
2. prehodna faza - osteoblasti se selijo v nove spongiozoze
3. Otosklerotična faza - nastanek sklerotičnih oblog, ki pritiskajo na krvne žile in poslabšajo mikrocirkulacijo

Vzrok za to povečano preoblikovanje kosti še ni znan. Nekateri raziskovalci menijo, da bi lahko bil povezan z imunskim sistemom in mediatorji vnetja, imenovanimi citokini. Za zdravo preoblikovanje kosti je bistveno ustrezno ravnovesje teh snovi.

Nekatere študije kažejo, da je otoskleroza dedna bolezen. Do 60 % bolnikov z otosklerozo poroča o družinski anamnezi te bolezni. Pri preostalih 40 % bolnikov se otoskleroza pojavlja sporadično.

Hormonska nihanja so lahko še en dejavnik tveganja. Primeri vključujejo puberteto, nosečnost in menopavzo, ki so prav tako povezani s hitro izgubo sluha pri bolnikih s predhodno diagnosticirano otosklerozo. Znanstveniki so na otosklerotičnih celicah celo odkrili estrogenske receptorje, kar potrjuje teorijo, da ženski spolni hormoni vplivajo na napredovanje bolezni.

Tudi nepravilno delovanje paratiroidov z nenormalno ravnjo kalcija in fosfata je lahko potencialni vzrok za otosklerozo. Vendar otoskleroza prizadene le temporalno kost, katere del je stapes.

Otoskleroza je pogostejša pri ljudeh, ki so v otroštvu preboleli nalezljivo bolezen ošpice. Natančen razlog za vpliv ošpic na nastanek ali napredovanje otoskleroze še ni znan.

Najpogostejši in glavni simptom otoskleroze je izguba sluha.

Običajno se začne na enem ušesu in z napredovanjem bolezni napreduje na drugo uho. Do 80 % bolnikov v napredovali fazi otoskleroze ima obojestransko izgubo sluha.

Prvi simptomi so nezmožnost prepoznavanja nizkih tonov ali šepeta. Bolniki težko slišijo moške glasove ali samoglasnike v besedah. Izguba sluha na enem ušesu je opazna na primer pri telefoniranju.

Bolniki začnejo telefon polagati k drugemu ušesu, ki ga bolje slišijo.

Drugi simptomi so neprijetna omotica, težave z ravnotežjem ali tinitus. Tinitus je stalno piskanje, trkanje, zvonjenje, brnenje ali šumenje v ušesih. Za tem simptomom trpi do polovica bolnikov z otosklerozo.

Preberite tudi:Kateri so najpogostejši vzroki za tinitus? Vse najdete tukaj na enem mestuAli lahko pri tinitusu pomagajo zelišča ali le strokovno zdravljenje?

Vertigo, tj. vrtoglavica in omotica, se pojavi v povezavi z okvaro polkrožnih kanalov. Polkrožni kanali se nahajajo v bližini polža in skupaj z njim tvorijo slušno-ravnotežni organ. Polkrožni kanali so odgovorni za ravnotežje telesa.

Povzetek možnih manifestacij bolezni:

• Postopna izguba sluha, najprej na enem ušesu, v 80 % primerov pa na obeh ušesih.
  • sprva nizki toni in šepet
  • okvara sluha - izgubo sluha lahko najdemo tudi pod izrazom hipoakuzija
• omotica, vrtoglavica
• težave z ohranjanjem ravnotežja
• šumenje, piskanje v ušesih - tinitus

Otoskleroza je ena od bolezni sluha, zato jo diagnosticira zdravnik specialist otorinolaringolog (ORL). Ima instrumente in opremo, s katerimi lahko diagnosticira okvare v vseh delih organa sluha.

Otoskopski pregled

Prvi korak je klasični otoskopski pregled. Zdravnik pregleda področje zunanjega ušesa z otoskopom - napravo s tankim lijakom in svetlobo. Ker otoskleroza poteka v globokih strukturah ušesa, je otoskopski pregled običajno normalen.

Izjema je prisotnost rdečine ob bobniču, ki jo imenujemo Schwartzov znak. Ta znak ni nujno prisoten pri vseh bolnikih z otosklerozo in zato ni glavni diagnostični pogoj.

Avdiometrija

Audiometrija se tradicionalno uporablja za diagnosticiranje motenj sluha, med katere spada tudi otoskleroza.

Rezultat avdiometrične preiskave je avdiogram. Avdiogram je krivulja, ki prikazuje jakost zvoka (glasnost) in frekvenco tonov, ki so potrebni, da jih bolnik sliši. Preiskava poteka v tihi sobi, s slušalkami na ušesih. Vsako uho se pregleda posebej, saj se motnja lahko pojavi le na enem ušesu.

Z avdiogramom lahko motnjo prevodnosti zraka ločimo od zaznavne izgube sluha.

Če je kostna prevodnost v redu, motnja pa je v zračni prevodnosti, gre za motnjo prevodnosti. To pomeni, da se zvok ne prenaša iz srednjega ušesa v notranje uho. Težava je torej v srednjem ušesu, notranje uho pa je nepoškodovano.

Če bolnik enako slabo sliši po kostnih in zračnih kanalih, gre za motnjo zaznavanja. To pomeni, da je motnja v notranjem ušesu.

Otoskleroza se običajno kaže z nizkofrekvenčno transdukcijsko izgubo sluha. Na avdiogramu je okvara kostne prevodnosti prisotna v frekvenčnih območjih okoli 2 000 Hz. Ta diagnostična značilnost se imenuje Carhartova zareza.

Krivuljo avdiograma lahko uporabimo za določitev stopnje izgube sluha.

Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) je razvila mednarodno klasifikacijo izgube sluha:

1. lahka izguba sluha - 26-40 dB
2. zmerna izguba sluha - 41-55 dB
3. zmerna izguba sluha - 56-70 dB
4. huda izguba sluha - 71-90 dB
5. huda izguba sluha - več kot 91 dB

Napredovanje otoskleroze je mogoče spremljati tudi z avdiogramom. Napredovanje bolezni je neposredno sorazmerno s stopnjo izgube sluha in spremembo frekvence slišanega zvoka. Na začetku je moteno zaznavanje tonov nizkih frekvenc. V fazah, ko se prevodnost poslabša zaradi otrditve sklepov med kostmi, se motnja kaže v zaznavanju vseh in visokih frekvenc.

Sčasoma se pri 10 % bolnikov z otosklerozo razvijejo tudi polževinaste spremembe (poškodbe notranjega ušesa - polža). Za obsežno prizadetost polža je značilna mešana izguba sluha pri vseh frekvencah na avdiogramu.

Timpanometrija

Timpanometrija raziskuje stanje srednjega ušesa in zlasti prenos akustične energije. Osredotoča se na gibljivost bobniča in kosti srednjega ušesa. Meritev deluje po načelu sprememb zračnega tlaka v sluhovodu.

Patološki rezultat je sploščenje krivulje timpanograma. Do tega pride šele v visokih stopnjah otoskleroze. Zato so timpanogrami pri bolnikih z zgodnjo otosklerozo pogosto normalni.

Slikovna preiskava

Uporabna preiskava je visokoločljivostna računalniška tomografija, ki ima visoko diagnostično občutljivost in specifičnost. Ta preiskava lahko razkrije nepravilnosti v anatomiji bolnika in tudi stopnjo resnosti bolezni.

Ugotovitve CT pri otosklerozi vključujejo različne anatomske nepravilnosti v debelini koščic ter velikosti struktur srednjega ušesa in bobniča.

Visokoresolucijska CT lahko razkrije tudi motnjo notranjega ušesa, tj. polža. prizadetost polža je vidna kot demineralizirano območje okoli polža - znak dvojnega obroča.

CT visoke ločljivosti se uporablja tudi pri načrtovanju kirurškega zdravljenja otoskleroze.

Izguba sluha se začne nenadoma in se postopoma slabša.

Mnogi bolniki z otosklerozo je v zgodnjih fazah sploh ne opazijo. Kasneje začutijo, da ne slišijo več nizkih tonov ali šepeta.

Z napredovanjem bolezni se sluh poslabša tudi pri zaznavanju visokofrekvenčnih tonov.

Sekundarna poškodba pri otosklerozi je prizadetost struktur notranjega ušesa - polža. Nastalo okvaro sluha v polžu imenujemo mešana, saj sta prisotni tako senzorinevralna (zaznavna) kot prevodna izguba sluha. Prizadene 1 od 10 bolnikov.

Prognoza bolezni je neugodna.

Žal ni znanega zdravljenja, ki bi upočasnilo ali zaustavilo napredovanje bolezni. Nekateri bolniki trpijo zaradi progresivne izgube sluha, ki se razširi na drugo uho.

Tudi s kirurškim zdravljenjem otoskleroze ni mogoče ozdraviti. V 90 % primerov se sluh izboljša, pri polovici bolnikov pa izgine šumenje v ušesih.