Zdravljenje miastenije gravis: zdravila in drugi ukrepi

Zaviralci holinesteraze in imunosupresivi so temelj zdravljenja miastenije gravis. To so zdravila, ki zavirajo imunske reakcije, vključno z reakcijami, usmerjenimi proti lastnim telesnim tkivom.

Če so simptomi bolezni odporni na ta osnovna zdravljenja ali je stanje nujno (na primer miastenična kriza), se lahko uporabi plazmafereza ali intravenski imunoglobulini.

Štiri načela zdravljenja MG:

1. Simptomatsko zdravljenje

Zaviralci acetilholinesteraze povečajo raven acetalholina v živčno-mišičnem disku, saj preprečujejo njegovo encimsko razgradnjo. Uporabljajo se na primer pripravki, kot sta neostigmin ali piridostigmin.

Piridostigminov bromid je po učinku boljši, ker ima daljše trajanje.

Pri nekaterih bolnikih se lahko pri zdravljenju s tem zdravilom pojavijo želodčne in črevesne motnje. To je posledica preobčutljivosti na bromid. V tem primeru se lahko zdravljenje spremeni v zdravljenje z ambenonijevim kloridom.

Bolniki s pozitivnimi protitelesi proti MuSK se na ta zdravila slabo odzivajo, zato so potrebni tudi večji odmerki.

2. Imunosupresivno zdravljenje

Ta zdravila zavirajo imunske procese v telesu. Indicirana so pri bolnikih, ki po zdravljenju s piridostigminom ostanejo simptomatski.

Glukokortikoidi (prednizon, prednizolon in metilprednizolon) in azatioprin so imunosupresivi prvega izbora, ki se uporabljajo pri zdravljenju te bolezni.

Zdravila drugega izbora vključujejo ciklosporin, metotreksat, mikofenolat, ciklofosfamid in takrolimus. Uporabljajo se, če se bolnik ne odziva na zdravljenje ali ima kontraindikacije za zdravljenje, kot je na primer preobčutljivost na zdravila prvega izbora.

V zadnjem času so za zdravljenje odporne MG razvili različna monoklonska protitelesa, kot sta rituksimab in ekulizumab.

3. Intravenski imunoglobulini (IVIG) in plazmafereza

IVIG so zdravila, katerih glavna učinkovina so protitelesa IgG. Ta protitelesa IgG zasedejo receptorje, na katere se "škodljiva" avtoprotitelesa ne morejo več vezati.

Tako hitro ublažijo simptome bolezni, zlasti v akutni fazi, na primer pri miastenični krizi.

Plazmafereza je terapevtska metoda, pri kateri se krvna plazma loči od krvnih celic in nato "očisti". Plazma vsebuje avtoprotitelesa, ki se tako razmeroma hitro in učinkovito odstranijo iz bolnikovega telesa.

Pri eni plazmaferezi se filtrira približno 3-5 litrov plazme in odstrani približno 70 % avtoprotiteles.

Ta vrsta zdravljenja je priporočljiva kot priprava v perioperativnem obdobju za boljšo stabilizacijo bolnika pred operacijo.

Je tudi način zdravljenja, ki se uporablja pri nenadni miastenični krizi. Uporablja se zlasti pri bolnikih, ki so odporni na imunosupresive.

4. Timekotomija

To je kirurški poseg, pri katerem se iz bolnikove prsne votline odstrani timom.

Indiciran je v primerih, ko je dokazana povezava med MG in timomom, v primeru nimomatozne MG z negativnimi protitelesi proti AChR, zlasti pri bolnikih, starih od 15 do 50 let, in v primeru seronegativne nimomatozne MG.