Levkemija: zakaj se pojavi in kakšni so njeni simptomi? + Diagnostika

Leukemija je krvni rak. Kaj še morate vedeti, kaj jo povzroča in kakšni so njeni simptomi? Kakšna je akutna in kronična oblika? Ali jo je mogoče ozdraviti?

Odgovore na ta in druga vprašanja najdete v članku.

Kri že od nekdaj velja za simbol življenja.

Kri kroži po telesu prek krvnega obtoka in povezuje vsa telesna tkiva.

V literaturi jo imenujejo tudi "tekoči organ".

Ima pomembno in nenadomestljivo vlogo. Prenaša kisik, prenaša življenjsko pomembne snovi do celic in izloča presnovne "odpadke" v različne organe.

Bolezni krvotvornega sistema zato resno prizadenejo človeško telo. Kako?

Kaj je levkemija?

Na kratko: levkemija je rak krvi.

Maligni rak krvotvornega sistema v človeškem telesu.

Leta 2020 je bilo na svetu diagnosticiranih 474 519 novih primerov levkemije pri obeh spolih (statistika SZO).

Pojavnost levkemije pri ljudeh narašča s starostjo.

Značilnosti levkemije

Levkemijo povzroči klonska proliferacija krvotvornih matičnih celic v kostnem mozgu.

Pri tem pride do nenadzorovane maligne transformacije tako imenovane mieloične ali limfoidne linije krvnih celic.

Lahko poteka v akutni in kronični obliki.

V skladu s tem ločimo akutno mieloblastno ali limfoblastno levkemijo ali kronično mieloblastno ali limfocitno levkemijo.

Akutna mieloblastna levkemija se pojavlja predvsem pri odraslih, akutna limfoblastna levkemija pa predvsem pri otrocih.

Levkemične celice izgubijo sposobnost zorenja, kar imenujemo diferenciacija.

Nezreli maligni kloni krvnih celic nimajo enakih sposobnosti kot zdrave celice. Fiziološka krvotvorba je zatrta.

Osnova malignih klonov so lahko normalne matične celice ali maligno spremenjene matične celice.

Nezrele celice imenujemo blasti. Izplavljajo se v kri. Lahko tvorijo difuzne (razpršene) ali nodularne (vozličaste) infiltrate v različnih organih, npr. v jetrih, vranici, bezgavkah itd. Tako nastanejo sekundarna žarišča.

Gre za zelo heterogeno bolezen. Zelo pomembno je, da določimo pravilen podtip levkemije, da lahko bolniki pravočasno prejmejo najučinkovitejše zdravljenje.

Tvorba krvi (hemopoeza)

Da bi bolje razumeli naravo levkemije, je treba vedeti, kako poteka tvorba krvi.

Za nastanek krvi veljajo zapleteni mehanizmi.

Za ravnovesje je pomemben pravilen razvoj krvnih celic, da kostni mozeg proizvaja dovolj krvnih celic za telo.

Ob vnetju, poškodbi ali drugi bolezni se kostni mozeg prožno odzove in dopolni krvne celice. Če vzrok za povečano tvorbo preneha, je treba povečano tvorbo krvi zmanjšati na normalno raven.

Začetek razvoja krvnih celic temelji na tako imenovani pluripotentni matični celici. Pluripotentna matična celica pogojuje več kot eno vrsto celic.

Plripotentna matična celica je med življenjem človeka sposobna neomejene samoobnove. Ko se razdeli, ena od njih ostane pluripotentna celica, druga pa je namenjena razvoju v zrelo obliko krvne celice.

Celoten proces zorenja (diferenciacije) je zapleten. Nastanejo različne razvojne oblike krvnih celic.

Iz mieloične linije nastanejo monociti, nevtrofilci, eozinofilci, bazofilci, tudi dendritične celice, trombociti in eritrociti.

Iz limfoidne linije nastanejo limfociti T, limfociti B in celice NK.

Podrobnejši opis in razlaga različnih oblik in imunoloških mehanizmov sta obsežna. V tem članku bomo na kratko pojasnili osnovne vrste krvnih celic.

Katere osnovne krvne celice poznamo?

Ločimo bele krvničke (levkocite), rdeče krvničke (eritrocite) in trombocite.

Eritrociti so predvsem odgovorni za prenos krvnih plinov (kisika in ogljikovega dioksida). rdeče krvno barvilo hemoglobin je sestavni del eritrocitov.

Levkociti imajo nenadomestljivo vlogo v človeški imunosti.

Trombociti imajo ključno vlogo v procesu strjevanja krvi, spodbujajo celjenje ran ali vnetne procese.

Kje nastaja kri? Kaj je kostni mozeg?

Kostni mozeg je tkivo, ki ga najdemo v notranjosti kosti in ima želeju podobno strukturo.

V kostnem mozgu se tvori kri.

Kostni mozeg je "tovarna" za proizvodnjo krvnih celic.

Aktivni rdeči kostni mozeg se s staranjem postopoma nadomešča v perifernih delih okostja. V ta kostni mozeg se infiltrirajo maščobne celice. Ta kostni mozeg se imenuje neaktivni rumeni kostni mozeg.

Nanj neposredno vplivajo celice imunskega sistema ter drugih tkiv in organov. Posredno nanj vplivajo živčni in hormonski predpisi.

Pomemben vpliv imajo citokini, ki v telesu delujejo kot glasniki.

Med celicami imunskega sistema in celicami drugih organov prenašajo edinstvene informacije do ciljnih celic.

Imajo različne biološke funkcije:

• lahko vplivajo na zorenje krvnih celic
• imajo vlogo pri obrambi telesa
• lahko vplivajo na razmnoževanje celic
• vplivajo na potek vnetja

Vzroki za levkemijo so:

• genetski dejavniki
• vplivi okolja (epigenetski dejavniki)
• sevanje, kemikalije (barvila, organska topila, gnojila)
• zdravila
• virusi

Katere simptome lahko pričakujemo?

• hitra utrujenost, šibkost
• bledica
• zadihanost tudi ob majhnem naporu, izčrpanost
• simptomi krvavitve, povečana nagnjenost h krvavitvam iz dlesni, nosu, različno velike modrice (hematomi) po vsem telesu, lahko na stopalih, nohtih, krvavitve iz organov itd.

Krvavitev se pogosto pojavi tudi pri majhnih poškodbah, kot je preprosta praskica:

• zvišana temperatura, povišana telesna temperatura (več dni trajajoča povišana telesna temperatura morda ni levkemija!)
• Povečana nagnjenost k okužbam
• Simptomi okužb so pogost zaplet levkemije. Okužbe pogosto prizadenejo sečila, pljuča, kožo, sluznice itd.
• Simptomi zmanjšanega pretoka krvi (t. i. hipoperfuzijski sindrom). Množice levkemičnih celic motijo mikrocirkulacijo in pride do zapore (okluzije) krvnih žil. Poškodujejo se vitalni organi. Pri moteni oskrbi možganov s krvjo lahko pride do motenj govora, vida, gibljivosti do različnih stopenj zavesti in drugih motenj.
• Venska tromboza zaradi povečanega strjevanja krvi
• Občutek napihnjenega trebuha, pritisk, prezgodnja sitost, zaprtje. Pogosto se pojavi znatno povečanje jeter in/ali vranice, imenovano hepatosplenomegalija.
• Bolečina, pogosto kostna, v predelu prsne stene
• Manifestacije, povezane s presnovnimi motnjami, mineralnimi motnjami, ledvično disfunkcijo. Prisoten je tumorski razpad levkemičnih celic.
• Izguba telesne teže

Izguba telesne teže pri raku je postopna, redna ali hitra. Bolniki poročajo, da pogosto izgubljajo telesno težo kljub ustreznemu vnosu hrane. Nasprotno lahko izgubo telesne teže spremljata pomanjkanje apetita in zmanjšan vnos hrane.

Bolezen se lahko diagnosticira naključno med rutinskim pregledom. Včasih bolnika k zdravniku pripeljejo klinični simptomi.

Osnova je splošni pregled bolnika, ki ga opravi splošni zdravnik.

Med pregledom je treba odvzeti celotno krvno sliko.

V laboratoriju se krvne celice preverijo tudi glede nenormalnih sprememb, atipije in prisotnosti blastov.

V laboratoriju iščemo spremembe v številu belih krvničk (levkocitov) - povečanje števila (imenovano levkocitoza) ali zmanjšanje števila (levkocitopenija). Lahko se pojavi anemija (slabokrvnost) ali spremembe v številu trombocitov (pomanjkanje trombocitov je trombocitopenija).

Pri kroničnih levkemijah običajno najdemo ekstremno levkocitozo.

Izrazito povečanje števila belih krvničk ne pomeni takojšnjega pojava levkemije.

Obstaja t. i. levkemična reakcija - zelo visoko število levkocitov npr. pri hudih okužbah, pljučnici, zastrupitvi krvi, meningitisu, opeklinah, tumorjih, uporabi posebnih zdravil.

Bolnik mora opraviti osnovne slikovne preiskave - rentgenogram prsnega koša, ultrazvok trebuha, morda povečane bezgavke. Nato ga napotimo k hematologu, ki vodi zdravljenje.

Indicirana je biopsija kostnega mozga, pogosto pa tudi nadaljnje slikovne preiskave, kot so CT (računalniška tomografija), MRI (magnetna resonanca) ali PET-CT (pozitronska emisijska tomografija) in druge.

Molekularno genetsko testiranje za razvrstitev bolj specifične vrste levkemije je standardno.

Preiskava lahko vključuje tudi diagnozo limfoma (pri ALL). se opravi zaradi morebitne levkemične infiltracije mening.

Biopsija kostnega mozga (trepanobiopsija)

Ne bojte se biopsije kostnega mozga!

Zaradi predsodkov in pomanjkanja informacij je biopsija kostnega mozga nepotreben "strašilo".

Lahko je korak k zelo zgodnji diagnozi in operaciji, ki rešuje življenje.

Zagotavlja edinstvene informacije o krvotvornem sistemu!

Tej diagnostični metodi ni enakovrednega diagnostičnega ogledala.

V naši družbi je preveč strahu. Strah pogosto zavleče postopek.

Za prognozo je pomembno, ali je bolezen diagnosticirana zgodaj ali šele takrat, ko telo napadejo levkemični kloni.

Biopsija kostnega mozga je invaziven postopek. V današnji medicini so tveganja minimalna.

Izvaja ga le zdravnik specialist, ki je usposobljen, izkušen in posebej izobražen.

Med biopsijo se pridobi vzorec tkiva kostnega mozga, ki omogoča potrditev rakavega (malignega) procesa.

Z njo se določi natančna vrsta levkemije, izključijo reaktivne spremembe v krvotvornem sistemu, ki lahko posnemajo maligno stanje, pokažejo se morfološke spremembe v kostnem mozgu, zagotovi se material za morebitno genetsko analizo in omogoči specifično zdravljenje bolnika.

Opravi se s posebno dolgo votlo iglo z določenega mesta, običajno z lopatice kolka ali prsnice. Odvzame se v lokalni anesteziji.

Punkcija kostnega mozga traja približno 3 minute, biopsija kostnega mozga pa približno 5 minut.

Potek bolezni je lahko individualen. Spreminja se glede na to, ali gre za akutno levkemijo, kronično levkemijo ali akutno poslabšanje (napredovanje pri kronični levkemiji).

Bolnik ima lahko niz številnih simptomov. bolezen lahko napreduje od enega simptoma k drugemu. simptomi se postopoma povečujejo.

Pri akutnih levkemijah se simptomi običajno pojavijo nasilno.

Nezdravljena akutna mieloblastna levkemija ima hiter klinični potek. V nekaj dneh ali mesecih lahko povzroči smrt.

Pri mnogih bolnikih začetni simptomi trajajo manj kot 3 mesece.

Akutna mieloblastna levkemija je lahko laboratorijsko povezana s citopenijo v predlevkemičnem sindromu več let, preden se pojavi očitna levkemija.

Citopenija v krvni sliki pomeni manjše število krvnih celic, npr. anemijo.

Manifestacije pri kroničnih levkemijah so lahko na začetku zelo subtilne ali pa ni nobenih simptomov.

Pri kroničnih levkemijah lahko tako imenovana kronična faza traja več let brez simptomov. Odkrijemo jo lahko naključno ali pa se pojavi med fazo preobrazbe v agresivnejšo obliko.

Pri levkemiji boste naleteli na naslednje izraze.

Remisija bolezni je stanje, ko je tumor z zdravljenjem zatrt.

Lahko pride do delne supresije, ki se imenuje delna remisija. Lahko pride do popolne supresije in popolne remisije.

Recidiv pomeni, da se je po začetni odstranitvi ali zmanjšanju rasti tumorja bolezen ponovno aktivirala.

Napredovanje bolezni pomeni rast, povečevanje in napredovanje tumorja.

Bolezen presadka proti gostitelju je reakcija presadka proti gostitelju med presaditvijo.

Levkemija pri otrocih

Levkemija je najpogostejše maligno obolenje v otroštvu.

Zdravljenje in prognoza sta se zaradi intenzivnih raziskav korenito izboljšala.

Najpogostejša vrsta levkemije pri otrocih je akutna limfoblastna levkemija (ALL).

Predstavlja približno 80 % primerov. Najpogostejša je med 2. in 5. letom starosti.

ALL pri otrocih se v primerjavi z odraslimi razlikuje po biološkem obnašanju.

Akutna mieloblastna levkemija (AML) ima v primerjavi z ALL slabšo prognozo in predstavlja manjši delež primerov.

Kronične levkemije v otroštvu so manj pogoste.

Povečano tveganje za nastanek levkemij v otroštvu je bilo opisano v povezavi z rentgenskimi žarki med nosečnostjo matere in tudi približno 5-10 let po citostatičnem zdravljenju zaradi drugih malignih bolezni.

O večji pojavnosti levkemije so poročali tudi pri prirojenih genetskih motnjah, npr. pri Downovem sindromu je tveganje za levkemijo do 4. leta starosti 56-krat večje.

V večini primerov natančen vzročni dejavnik ni znan.

Citogenetsko testiranje pogosto razkrije mutacije, ki so se nakopičile v celicah in povzročile levkemijo.

Simptomi levkemije pri otrocih

• zvišana temperatura do vročine, znaki okužbe, neodzivnost na običajno dostopna zdravila, ki uravnavajo povišano temperaturo
• Otroci so letargični, zaspani
• Hemoragične manifestacije (omenjene zgoraj)
• Bolečine pri hoji, hromost (infiltriran kostni mozeg)

Otrok lahko celo zavrača hojo.

• Pritisk, bolečina v trebuhu ob povečanju jeter, vranice in/ali bezgavk
• Laboratorijski izvidi so lahko sprva brez večjih sprememb, morda ne vsebujejo levkemičnih celic
• blaga anemija, rahlo zmanjšanje števila belih krvnih celic in trombocitov, vendar se spremembe sčasoma postopno razvijajo
• Pogosteje kot povečanje levkocitov je opaziti zmanjšano izgubo belih krvnih celic
• Drugi zgoraj opisani simptomi

Zdravljenje pri otrocih

Zdravljenje pri otrocih je zahteven proces in zahteva vrhunsko ekipo številnih strokovnjakov.

Temelj zdravljenja je kemoterapija. Obsevanje (radioterapija) in kirurgija se uporabljata pri zdravljenju le nekaterih bolnikov. Sprva se izvaja intenzivno zdravljenje, pozneje vzdrževalno zdravljenje. Zdravljenje traja približno dve leti.

Ciljno zdravljenje je predmet kliničnih preskušanj. Njegova uporaba je mogoča pri nekaterih indikacijah, npr. pri ALL z odkritjem mutacije kromosoma Philadelphia.

Pri otrocih, pri katerih remisija traja več kot pet let, se levkemija redko vrne, vendar ni popolnoma izključena. Pri teh otrocih je v bistvu možno zdravljenje.

Po zdravljenju raka je še vedno pomembno, da so bolniki dobro obveščeni o svojem zdravstvenem stanju, možnostih in časovnih presledkih nadaljnjega spremljanja ter preprečevanju ali zdravljenju poznih posledic.

Spremljanje mladega bolnika po doseženi odraslosti preide iz rok otroškega onkologa v roke onkologa za odrasle. Bistveno je dobro sodelovanje.

Specializirana ekipa nudi široko paleto pomoči. Če je potrebno, pridejo celo na bolnikov dom in izvajajo zdravljenje.

Prognoza levkemije

Prognoza bolnikov z levkemijo se razlikuje predvsem glede na vrsto levkemije, zgodnjo ali pozno diagnozo, odziv na zdravljenje prvega reda, kakovost in trajanje odziva na zdravljenje, starost, bolnikove spremljajoče bolezni in pridružene zaplete ter prognostične dejavnike, med katerimi so najpomembnejše citogenetske nepravilnosti.

Različne vrste levkemij imajo lahko različno prognozo pri odraslih in otrocih (npr. ALL).

Darovanje krvi

Darovanje je najlepša stvar, ki jo lahko človek stori....

Zakaj darovati kri?

Vaša kri lahko nekomu reši življenje.

Zlasti bolniki z levkemijo ali drugimi raki imajo hude simptome krvavitve, povezane s to zahrbtno boleznijo, in so napoteni na pomoč.

Po transfuziji krvi lahko ponovno pravilno dihajo in se borijo.

Morda boste nekega dne tudi vi potrebovali pomoč...

Pomagajte in darujte kapljico krvi...