Kaj so vaskulitisi in kaj povzroča vnetje krvnih žil? + Simptomi, zdravljenje

Izraz vaskulitis se nanaša na široko skupino bolezni, ki prizadenejo krvne žile. Osnovni vzrok je vnetje do nekroze, tj. odmrtja žilne stene.

Vnetje lahko prizadene katero koli krvno žilo človeškega telesa, od najmanjše do največje - aorte. Mesto delovanja je enako obsežno, lahko je kjer koli v telesu.

Različno je tudi, kako se bo bolezen pokazala.

V osnovi je potek vaskulitisa odvisen od lokacije, velikosti, obsega in tudi količine prizadetih krvnih žil.

Krvno žilo poškoduje predvsem vnetje, to pa lahko povzroči več stanj.

Primer je zmanjšanje prostora za pretok krvi. Krvna žila je lahko delno zožena, lahko pa tudi popolnoma.

V primeru delne zožitve se ohrani nekaj pretoka krvi, vendar to morda ne zadostuje. V primeru popolne zožitve se del tkiva ali organa za zaprto žilo ne prekrvavi in pride do ishemije ali celo infarkta.

Delna omejitev pretoka skozi žilo se imenuje stenoza. Stenoza je bolezenska (patološka) zožitev ali poslabšanje prehodnosti, v tem primeru krvne žile. Popolna omejitev = prenehanje pretoka krvi in se imenuje obliteracija. To pomeni izginotje votline v ožilju krvne žile.

Zaradi vnetja se lahko poškodovana krvna žila tudi razširi in nastane tako imenovana anevrizma (žilna anevrizma). Krvna žila je v tem delu oslabljena in obstaja nevarnost, da se razpoči s krvavitvijo.

Nobeno od teh stanj ni idealno z vidika prognoze. Zato je zelo pomembno zgodnje odkrivanje vaskulitisa in njegovo zdravljenje.

Želite izvedeti več? Vaskulitis je razdeljen na številne podtipe. In vsak ima svoje posebnosti. Berite naprej z nami.

Vaskulitis je velika skupina bolezni

Ko pomislimo na vaskulitis, pomislimo na vnetje krvnih žil.

Na poškodovanem delu lahko nastane tromboza, ki zmanjša prostor za pretok krvi. Ta je lahko delna (stenoza) ali popolna (obliteracija).

Drugi mehanizem je, da se oslabljeni del žile izboči. Nastane anevrizma. To pa je tvegano v smislu raztrganja in krvavitve.

Nobenega od teh stanj ne smemo podcenjevati. Ker ne vemo, kje v telesu se bo vnetje pojavilo, ni tipične slike, kako bo potekalo.

Ena stvar je gotova.

Motnja v preskrbi s krvjo bo povzročila motnje v delovanju. V življenjsko pomembnih organih, kot so možgani, srce ali ledvice, se bodo težave pojavile takoj. Tudi pri poškodbi manjših krvnih žil v koži bo prišlo do zapleta zdravstvenega stanja, ki ga je treba rešiti.

Kjer koli je krvna žila poškodovana, je bistvenega pomena zgodnje odkrivanje vzroka in zgodnje zdravljenje. Vprašanje, kaj lahko povzroči vnetje krvne žile, je prav tako obsežno.

V primeru vaskulitisov je raznolikost razlog, da so se skozi čas razvila različna imena za eno samo bolezensko entiteto. Po drugi strani pa se lahko ena bolezen pri vsaki osebi kaže drugače. Pomembne so številne značilnosti bolezni, zato je pri vsaki osebi z vaskulitisom pomemben individualen pristop.

Tako je celotna problematika vaskulitisa zahtevna tudi za strokovnjaka. In zato je potrebno sodelovanje med zdravniki z več področij medicine.

Zadali smo si nalogo, da zberemo znanje iz različnih virov, da bi vsaj nekoliko osvetlili zahtevno problematiko in informacije predstavili na jedrnat, a stvaren in vsakomur razumljiv način.

Vaskulitide razvrščamo glede na več indikacij, npr:

• velikost prizadetega ožilja
  • vaskulitisi velikih žil
  • vaskulitis srednje velikih žil
  • vaskulitis majhnih žil
• vrsta krvne žile
  • vnetje aorte - aortitis
  • vnetje srednjih in malih arterij - arteritis
  • vnetje arterij - arteriolitis
  • vnetje arteriol, kapilar in venul - vaskulitis
  • vnetje žil - flebitis
• lokalizacija
• etiologija
  • primarna - nejasen vzrok
  • sekundarna - pri drugi bolezni
    • nalezljiva
    • sistemske bolezni vezivnega tkiva, lupus, revmatoidni artritis, Sjögrenov sindrom in druge
    • reakcija na zdravilo
    • maligna bolezen
    • in druge
• Patogeneza
• vrsta vnetne reakcije
• vrsta imunske motnje
• poškodbe tkiv in organov

Zanimiva je tudi delitev po odkriteljih, saj ni v celoti zajela natančnih zgodovinskih pogojev za identifikacijo zadevne bolezni.

Sčasoma se je razvilo več klasifikacij. Za poenotenje je bila razvita in pozneje spremenjena klasifikacija Chapel Hill consensus.

Klasifikacija soglasja Chapel Hill je prikazana v spodnji preglednici

Kaj jih povzroča? To ni povsem jasno.

Omenjajo se nekateri dejavniki tveganja za nastanek, kot so genetska nagnjenost, avtoimunost, okužbe, zapleti drugih sistemskih bolezni, alergijska reakcija na nekatera zdravila. Vlogo ima tudi multifaktorsko delovanje - vzajemno, več dejavnikov.

Začetek težave je lahko določen sprožilec.

Vaskulitide imajo lahko različne vzroke. S tega vidika jih delimo tudi na primarne in sekundarne.

Delitev vaskulitid glede na vzrok:

1. primarne - natančen vzrok bolezni ni znan
2. sekundarni - osnova vaskulitisa so druge bolezni, kot so okužbe, onkološke bolezni, sistemske bolezni vezivnega tkiva itd.

Primarne oblike so običajno avtoimunske bolezni. Njihov razvoj je lahko posledica nedoločenega sprožilca in medsebojnega delovanja več dejavnikov. Primer je lahko prisotnost genetske predispozicije.

Sekundarni vaskulitisi odražajo obstoj druge bolezni. Razlikovanje oblike vaskulitisa je pomembno pri njegovem zdravljenju.

Vzrok za sekundarno obliko je npr:

• okužba - z bakterijami, virusi ali paraziti
• difuzne bolezni vezivnega tkiva, kot so revmatoidni artritis, lupus in druge
• onkološka maligna obolenja
• druge sistemske bolezni, kot je sarkoidoza
• zdravila
• posvetovalni vaskulitis
• presaditev

Simptomi so odvisni od več dejavnikov, na primer od lokacije in obsega poškodbe krvne žile. Majhna, nenevarna bolezen se lahko ne pokaže, včasih poteka blago.

Nasprotno velja za večjo ali veliko žilo. Druga možnost so srednje velike žile, ki oskrbujejo s krvjo tkiva in organe.

Žila je lahko vneta na enem mestu. Vnetna poškodba je običajno dobro omejena. Drug primer je, ko se območje vnetja izmenjuje z zdravim delom. Prizadeta je lahko le ena ali več žil hkrati.

Poškodba žile se pokaže kot tromboza z omejitvijo pretoka. Posledično lahko nastanejo krvni strdki in embolija v drug del telesa. Omenjena anevrizma žile predstavlja tveganje za prekinitev žilne stene in razvoj disekcije ali raztrganine žile ter krvavitev.

Resno stanje je predvsem disekcija aorte, pri kateri kri skozi porušen endotelij prodre med plasti žilne stene. Odvisno od obsega ogroža življenje človeka.

Raztrganje (ruptura) aorte z obsežno krvavitvijo se konča s smrtjo.

Splošni nespecifični simptomi te skupine bolezni:

• splošna šibkost
• utrujenost, brezvoljnost, dolgotrajna, nepojasnjena
• zvišanje telesne temperature do vročine
• znojenje
• pomanjkanje apetita in izguba telesne teže
• bolečine v trebuhu
• glavobol
• omotica do omedlevice
• bledost kože
• bolečine v sklepih in mišicah
• odpoved ledvic
• vztrajno vnetje sinusov
• motnje sluha
• konjunktivitis
• novonastala hipertenzija
• pogoste so tudi kožne manifestacije
  • običajno se pojavljajo simetrično, v nekaterih primerih pa predvsem na spodnjih okončinah
  • purpura - rdeča do vijolična kožna erupcija
  • lived reticularis - pegasto rdeča do rožnata koža spodnjih okončin
  • eritem - ploščata rdečina na koži
  • petehije - drobni krvni izbruhi v koži velikosti ščepca.
  • hiperpigmentacija
  • podkožni vozliči
  • poškodbe kože - razjede
  • do nekroze kože - odmrtje dela kože

Kot primer navajamo nekatere bolezni in njihove simptome...

Vaskulitis velikih krvnih žil

Glavna predstavnika sta Takayasujev arteritis in arteritis velikanskih celic. Obe bolezni imata skupni kazalnik, to je vnetje velikih in srednje velikih žil (aorte in njenih vej).

Bolezni sta si zelo podobni. Menijo celo, da gre za eno samo bolezen, ki se kaže v dveh različnih oblikah.

Združuje ju prisotnost simptomov, kot so utrujenost, vnetje žil, vročina, hipertenzija, prisotna v mladosti, razlika v meritvah krvnega tlaka v desnem in levem zgornjem okončini ali nemerljiv krvni tlak (pri poškodbi aorte).

Povezava nevroloških simptomov kaže na težave s pretokom krvi v možgane, ki se lahko pojavijo skupaj z okvaro vida.

Iskanje natančnega vzroka je zapleteno.

Na primer:

Ishemija spodnje okončine je običajno posledica ateroskleroze.

V nasprotju s tem pa...

Pri motnji prekrvavitve zgornje okončine je ateroskleroza redko prisotna. Pravi vzrok je lahko embolija, tromboza ali vaskulitis.

Takayasujev arteritis

Takayasujev arteritis je kronična vnetna bolezen, katere vzrok ni znan. Pogostejša je pri ženskah in v starostni skupini do 40 let.

Pojavlja se predvsem pri azijskem prebivalstvu, kjer je njegova pojavnost od 0,3 do 150 novih primerov na 1 000 000 prebivalcev.

Prizadene aorto in njene glavne veje. deli se tudi na 4 podtipe glede na mesto poškodbe, in sicer

• tip I - prizadene aortni lok, arcus aortae in odcepne veje, pogosto z insuficienco aortne zaklopke
• tip II - prizadene sestopajočo aorto, odcepe aorte
• tip III je kombinacija tipa 1 in tipa 2
• Tip IV - pri poškodbi pljučnih žil

Simptomi lahko vključujejo težave, kot so:

• utrujenost
• šibkost
• nočno potenje
• bolečine v mišicah
• bolečine v sklepih
• izguba telesne teže.
• bolečine v zgornjih okončinah, zlasti ob naporu
• oslabitev pulza v eni od zgornjih okončin ali njegovo popolno izginotje
• stranska razlika v merjenju krvnega tlaka v zgornjih okončinah, večja od 10 mmHg
• šum v velikih žilah
• omotica
• občutek slabosti do izgube zavesti
• motnje vida do slepote
• poškodbe pljuč in pljučna hipertenzija
• ali visok krvni tlak zaradi odpovedi ledvic

Bolezen ima več imen, kot so: sindrom aortnega loka bolezen brez pulza Martorellov sindrom Takayasu-Onishijev sindrom in drugi.

Velikanski celični arteritis

Poročajo, da je eden najpogostejših vaskulitidov pri odrasli populaciji. Običajno prizadene ljudi, starejše od 50 let, natančneje med 70. in 80. letom starosti.

Večinoma prizadene ljudi v Severni Ameriki in Evropi, kjer naj bi bilo po ocenah letno od 200 do 250 obolelih na 1 000 000 prebivalcev.

Prizadene velike krvne žile, kot je aorta, predvsem pa karotidne in vertebralne arterije. Prizadene pa tudi manjše krvne žile na obrazu, kot so temporalna arterija, orbitalna arterija in možganske arterije.

Označuje se tudi s kratico GCA (Giant Cell Arteritis).

Simptomi GCA vključujejo:

• počasnejši razvoj
• povišana telesna temperatura
• utrujenost
• pomanjkanje apetita in izguba telesne teže
• glavobol
• motnje vida, dvojni vid do slepote na eno oko
• bolečine v žvečilnih mišicah - naporne
• bolečine v zgornjih okončinah
• odrevenelost zgornjih okončin, Raynaudov sindrom do nekroze prstov
• encefalopatija - možganska disfunkcija, motnje spomina, spremenjen intelekt, demenca itd.
• in druge motnje, povezane z anemijo zadevnega organa

V precejšnjem deležu primerov poteka skupaj z revmatično polimialgijo. Za slednjo pa so značilne manifestacije, kot so jutranja otrdelost vratu, bolečine v mišicah ramen in medenice.

Bolezen ima več imen, kot sta Hortonova bolezen ali temporalni arteritis.

Vaskulitis srednjih žil

Že iz imena je razvidno, da prizadenejo srednje velike krvne žile.

Ko je žilna stena poškodovana, se pojavi stenoza zaradi tromboze, pa tudi anevrizma.

Eden glavnih predstavnikov je poliarteritis nodosa.

Poliarteritis nodosa

Na kratko, gre za prizadetost žilne stene več žil z vnetjem z nastankom vozličev. Imenuje se tudi nekrotizirajoči vaskulitis, multiplo nodularno vnetje arterij.

Vozliči nastanejo kot posledica nekrotizirajočega vnetja žilne stene in oslabitve žilne stene, ko nastane žilna anevrizma.

Povezan je s streptokoknimi okužbami, pa tudi s hepatitisom B ali C.

Najpogosteje prizadene krvne žile, ki prevajajo kri v ledvice in prebavne organe, pa tudi krvne žile srca, mišic in kosti.

Simptomi se pri poliarteritis nodosa razvijejo glede na prizadet organ:

• splošni simptomi
  • Utrujenost
  • šibkost
  • zvišanje telesne temperature do vročine
  • slabost in pomanjkanje apetita
  • izguba telesne teže
  • bolečine v mišicah in sklepih
• ledvice - ishemija do infarkta z ledvično disfunkcijo in odpovedjo, beljakovine in kri v urinu + pridružena renovaskularna hipertenzija - huda oblika visokega krvnega tlaka
• prebavila - bolečine v trebuhu, krvavitve iz GIT, poškodbe trebušne slinavke, žolčnika in drugih
• živčni sistem - polinevropatija in bolečine, parestezije (mravljinčenje), senzorične motnje ali hemiplegija - možganska kap, krči in druge nevrološke težave
• srce - ishemična bolezen srca do srčnega popuščanja
• mišice in sklepi - bolečine in šibkost mišic in sklepov, atrofija
• koža - kožni izpuščaj, eritem (rdečina kože), petehije, do kožnih vozličev, razjed do nekroze (odmrtje kože)
  • pogosta je vijolična obarvanost kože (purpura), kar so pikčasti rdeči do vijolični kožni izpuščaji
• pri dečkih hiperhidroza in bolečine v testisih

Kawasakijeva bolezen

To je prednostno bolezen v otroštvu in je namenjena starostim do 5 let (povprečno 2 do 3 leta). vzrok zanjo ni znan.

Največja pojavnost je v Aziji in pri japonskih otrocih.

Bolezen je tvegana predvsem zaradi poškodbe srčnih žil.

Za potek so značilni simptomi, kot so:

• nenaden začetek akutne faze
• vročina nad 40 °C
• obojestranski konjunktivitis
• suha sluznica, razpokana usta, eritem - prekrvavljen in rdeč jezik (malinov ali jagodni jezik)
• povečanje vratnih vozlov
• rdečica kože in otekanje rok
• kožni zasevki v dimljah in na prsih
• bolečine v trebuhu
• vnetje sklepov
• glavobol
• bolečine v trebuhu
• slabost
• šibkost
• utrujenost

Diagnozo postavimo s pomočjo anamneze in laboratorijskih preiskav krvi (CRP, krvna slika, sedimentacija, biokemija, protitelesa in drugo) ter urina (prisotnost krvi in beljakovin).

Pri postavljanju diagnoze sodelujejo zdravniki z več področij hkrati.

Uporabljajo se tudi slikovne metode, kot so npr:

• RENTGENSKI POSNETEK
• CT
• MRI
• Sonografija
• Angiografija s kontrastnim sredstvom, ki se vbrizga v krvne žile, in rentgenskimi žarki - diagnostična in terapevtska metoda za bolezni velikih in srednje velikih krvnih žil

Alternativno se izvajajo tudi biopsije (kože, krvnih žil, ledvic, pljuč in drugih tkiv). Biopsija vključuje odvzem majhnega vzorca in oceno vaskulitisa.

Potek bolezni je odvisen od mesta in obsega spremembe. Prizadeta je lahko le ena krvna žila na enem mestu, ena krvna žila na več mestih ali celo več krvnih žil.

Bolezen je lahko kratkotrajna ali dolgotrajna.

Dodatno.

Seveda je odvisna tudi od tega, katera tkiva in organi so nepoškodovani.

Pri ishemiji srca se bo to kazalo kot koronarna bolezen, srčni infarkt ali srčno popuščanje. Pri podkrvavljenih možganih se bodo kazale nevrološke težave, pri ishemiji do infarkta ledvic pa bo prisotna ledvična odpoved.

Za vaskulitis velikih žil je značilen dvostopenjski potek. V prvem valu se pojavijo splošni simptomi vnetne bolezni, kot so utrujenost, vročina, pomanjkanje apetita in hujšanje.

Drugi val težav se včasih pojavi več let pozneje.

V akutni obliki se lahko manifestacije žilnih sprememb pojavijo skupaj. V nekaterih primerih pa se ti zapleti lahko pojavijo v razmaku tednov, mesecev ali let.

V uničenem žilnem endoteliju se zadržujejo krvni strdki, ki lahko postopoma popolnoma zamašijo žilo. Druga možnost je, da se krvni strdek odtrga od žile in potuje po krvi kot embolus.

Embolus plava v krvnem obtoku in lahko povzroči embolijo (zamašitev žile) na povsem drugem mestu v človeškem telesu.

S tem povezana nevarnost oslabljene žilne stene je omenjena izboklina. Ta ogroža zdravje in življenje v smislu disekcije in pretrganja žile s posledično krvavitvijo.

Potek je lahko blag ali hud.

Za blagi potek je lahko značilno splošno nelagodje, kot je utrujenost. S tem je povezan majhen kožni izpuščaj, ki pa resno ne ogroža zdravja.

Pri zmernem poteku so prisotni tudi splošni simptomi, kot so utrujenost, povišana telesna temperatura ali pomanjkanje apetita. Kožne manifestacije bodo prisotne v večji meri. Povezane so lahko tudi bolečine v sklepih in mišicah ter pozni zapleti.

Pri hudem akutnem poteku so ogroženi življenjsko pomembni organi. Obstaja nevarnost njihove odpovedi zaradi ishemije in infarkta. Resne so tudi krvavitve ali nenadna smrt.

Kakšna je prognoza?

Prognoza je odvisna od celotnega poteka bolezni. Nanjo vplivata tudi zgodnja diagnoza bolezni in zgodnje zdravljenje.

S pravočasnim zdravljenjem želimo skrajšati potek, predvsem pa omejiti posledice bolezni in trajne okvare organov.

Če se bolezen ne zdravi, se poveča tveganje za trajne okvare organov in smrt.