Kaj je sklerodermija in kakšne so njene oblike? Sistemska/lokalizirana + simptomi

Sklerodermija je kronična sistemska in avtoimunska bolezen, za katero je značilno napredovanje.

Delimo jo na dve osnovni obliki. Blažja se imenuje lokalizirana. Težja je sistemska, za katero je značilna večsistemska prizadetost.

V preteklosti je veljalo, da lokalizirana oblika ni huda in da pri njej ni možnih zapletov, vendar so novejša dognanja to teorijo ovrgla.

Zapleti se torej lahko pojavijo pri obeh oblikah sklerodermije.

Sklerodermija, ker se prizadetost kaže v kožnih spremembah.

Skleroderma = otrdelost kože, iz grškega skleros (trden), derma (koža).
Vendar bodite pozorni, bolezen ne prizadene le kože.

Imenujemo jo tudi lokalna, saj običajno prizadene kožo, podkožno tkivo ali bližnje podkožne strukture, kot so mišice ali kosti.

Hujša oblika je sistemska oblika, za katero so poleg kožnih sprememb značilne tudi poškodbe več delov telesa. Njen celoten potek je odvisen od pridruženih zapletov, ki so posledica prizadetosti zadevnega organa ali telesnega sistema.

Čeprav vzrok zanjo ni znan, obstaja zdravljenje, ki lahko do neke mere vpliva na simptome bolezni in negativen vpliv na kakovost življenja.

Pomembno je zgodnje odkrivanje bolezni, njena razvrstitev glede na obliko in zgodnje zdravljenje. Hujši potek pri generalizirani obliki pomeni potencialno življenjsko ogroženost.

Zanimiva dejstva o sklerodermiji:
Za sklerodermijo osemkrat pogosteje zbolevajo ženske kot moški.
Običajno se pojavi med 25. in 55. letom starosti.
Vendar zbolevajo tudi otroci.
Po vsem svetu naj bi imelo to bolezen približno 2,5 milijona ljudi.

Če želite izvedeti več o sklerodermi, ostanite z nami in berite naprej.

Sklerodermija ni le kožna bolezen

To bolezen uvrščamo med sistemske in avtoimunske bolezni. Predvsem naj bi prizadela vezivno tkivo, kar je nadalje povezano z moteno mikrocirkulacijo (slabši pretok krvi na ravni najmanjših krvnih žil).

Kolagen se patološko odlaga na mestih, kot so koža, podkožno tkivo in v nekaterih primerih organi. Fibrotične spremembe in brazgotinjenje so posledično povezani z oslabljenim delovanjem.

Bolezen je sistemska in napredujoča. Ne prizadene le kože, ampak se lahko zaplete z vpletenostjo različnih notranjih organov.

Primeri vključujejo prebavni trakt, črevesje (gastrointestinalni trakt), pa tudi pljuča, srce, ledvice in oči.

Progresivna bolezen pomeni, da se sčasoma razvija in slabša, zato sta pomembna zgodnje odkrivanje in zdravljenje.

Sklerodermija se deli na dve osnovni obliki, in sicer lokalizirano in sistemsko. Te se nato delijo na določene podtipe. Pri otrocih se bolezen imenuje juvenilna sklerodermija.

Delitev sklerodermije v tabeli

Vzrok za sklerodermijo ni znan. Gre za bolezen, ki jo uvrščamo med avtoimunske revmatične bolezni. Pri tem sodeluje avtoimunost, ki je patološko spremenjena odpornost telesa proti lastnim celicam.

Plus.

Za sprožitev tega avtoimunskega odziva naj bi bil odgovoren večfaktorski vpliv, in sicer

• genetska nagnjenost
  • Neposredno družinsko dedovanje ni potrjeno.
• Prisotnost antigenov sistema HLA
• endotelijska disfunkcija
• določena etnična pripadnost
• ženski spol
• hormonske spremembe
• stres in čustvene obremenitve
• vpliv zunanjega okolja
  • izpostavljenost določenim kemikalijam ali zdravilom (organska topila, vinil klorid, bleomicin)
  • okužba z virusi ali bakterijami, izbruhi po bolezni Borrelia burgdorferi
  • delovna obremenitev, pogoste vibracije itd.

Ni znano, zakaj nastane.
Vendar gre za kronično vnetno reakcijo, ki prizadene kožo in podkožno tkivo. Prizadeti so tudi mišično-skeletni sistem in notranji organi (kot so prebavila, pljuča, srce, krvne žile, ledvice in oči).

Skratka...

Avtoimunski procesi povzročijo prekomerno proizvodnjo kolagena + moteno mikrocirkulacijo (pretok krvi na ravni najmanjših krvnih žil). Kolagen se posledično odlaga v koži, podkožnem tkivu in morda tudi v organih. Povečani proizvodnji sledita tudi fibrotiziranje in odlaganje drugih snovi.

Posledica so spremembe na koži, podkožnih sosednjih strukturah in oslabljeno delovanje prizadetih organov.

Približno 15-20 % primerov je povezanih s prisotnostjo druge avtoimunske bolezni.

+

Bolezen se ne prenaša z osebe na osebo (nalezljiva, kužna). Čeprav trdijo, da jo lahko sprožijo nekatere okužbe z virusi ali bakterijami.

Simptomi sklerodermije so odvisni od njene oblike. Kot je razvidno iz tabele, obstaja več možnosti.

Izraz sklerodermija opisuje zadebelitev in otrdelost kože.

Vendar gre za sistemsko bolezen, ki poškoduje tudi notranje organe.

Običajno gre za spremembe na koži in podkožnem tkivu, ki lahko segajo globlje v mišice ali kosti.
Vendar to ne velja za 100 % primerov.
Zato je pomembno prepoznati druge spremljajoče znake in natančno določiti obliko bolezni.

Na začetku se lahko kaže v splošnih težavah, kot so šibkost, utrujenost, pomanjkanje apetita z izgubo telesne teže, pa tudi v bolečinah v sklepih.

Primer tega je zgodnje pojavljanje bledenja prstov na rokah in nogah v hladnem okolju. Ta manifestacija se imenuje Raynaudov sindrom.

Manifestacije sklerodermije so zelo raznolike in individualne.

V otroštvu je zaplet pojav linearne oblike na okončinah. Takrat bolezen poleg kože prizadene tudi mišice in kosti. Posledično se upočasni rast kosti ene okončine.

Kožna sprememba je videti kot...

Lokalizirana sklerodermija se kaže kot otrdelost kože, sprva depigmentirana bleda koža, ki jo omejuje rdeč do vijoličen rob.

+ Sprememba barve, podobna modricam, in ponovno obarvanje v belkasto oblogo.

Pojavi se podobna, vendar progasta linearna oblika. Proge prizadete kože se pojavijo na okončinah ali trupu, pa tudi na vratu in glavi. Možna je globoka prizadetost podkožja, mišic ali kosti.

Sistemska oblika je hujša.

Za sistemsko sklerodermijo je značilna prizadetost drugih delov človeškega telesa, organov.

Povezana je lahko s poškodbo požiralnika. Takrat je povezana s težavami pri požiranju, zgago (pirozo), lahko se razširi na črevo in s tem povezanimi težavami in spremembami v prebavi, izgubo telesne teže.

Pljučni zapleti, natančneje fibrozne spremembe pljučnega tkiva, so resni. V tem času je prisotna dispneja, pri napredovali poškodbi pljuč pa lahko pride do smrti.

Kožne spremembe se pojavijo v treh fazah:

1. vnetna faza z otekanjem, kot prvo se pojavi puščanje kože z otekanjem
2. sklerotična faza, ko oteklina popusti in koža in podkožno tkivo postaneta bolj toga
3. atrofična faza - koža je toga, izgubi elastičnost, izguba obrazne mimike, na roki nezmožnost upogibanja v sklepih (roka s kremplji)

Nekateri simptomi sklerodermije:

• spremembe na koži, krožni ali trakasti
  • spremembe barve, depigmentacija, bledica in morebitna izmenična hiperpigmentacija
  • otekanje
  • sijoča in napeta koža
  • izguba dlak na telesu
  • fiksacija kože v globljih plasteh
  • strjevanje
  • poapnenje kože - odlaganje kalcija
  • razširjene krvne žile - telangiektazija
  • Raynaudov pojav - na nosu ali bradi, zgornjih okončinah (rokah) in spodnjih okončinah (stopalih), do nekroze in gangrene akralnih delov, s potrebo po amputaciji
  • kožne okvare, razjede, sčasoma na prstih ali na mestih pogoste obrabe, kot so pete, gležnji
  • izguba obrazne mimike, maski podoben obraz - amimija
  • zmanjšanje ustne odprtine - mikrostomija
  • ozke ustnice
  • nagubanost kože okoli ust
  • roka s kremplji
• šibkost in utrujenost
• mišična šibkost, atrofija, bolečine v mišicah
• bolečine v sklepih, tudi z jutranjo togostjo
• deformacija in togost sklepov, prizadetost tetiv
• osteoporoza
• vnetje očesne šarenice - uveitis
• motnje v delovanju požiralnika in s tem povezane težave s požiranjem, piroza
• črevesne motnje - bolečine in krči v trebuhu, izguba telesne teže, prebavne težave, pomanjkanje absorpcije v črevesju, napihnjenost in pomanjkanje apetita, zaprtje ali driska, črevesna zapora - ileus
• poškodbe pljuč - pljučna fibroza, ki ogroža življenje, pa tudi zmanjšana pljučna zmogljivost in s tem povezana zadihanost ali pljučna hipertenzija
• težave s srcem - aritmija, perikarditis, miokarditis ali vnetje srca, srčno popuščanje
• poškodbe krvnih žil in motena oskrba različnih organov in srca s krvjo
• oslabljeno delovanje ledvic s pojavom hude hipertenzivne krize - malignega visokega krvnega tlaka, tveganje za možgansko kap ali srčni infarkt
• nevrološke motnje - nevropatija, sindrom karpalnega kanala in druge
• spolno delovanje - možna erektilna disfunkcija pri moških
• psihološke spremembe, depresija, tesnoba

Simptomi bolezni so pri vsakem posamezniku individualni,
pa lahko bistveno zmanjšajo in omejijo kakovost življenja.

Za postavitev diagnoze sta pomembna anamneza in klinična slika. Oseba opiše svoje pritožbe ali težave, povezane z boleznijo. Temu sledi pregled kože in splošni telesni pregled.

Potrebna je ocena in določitev oblike sklerodermije, ki je pomembna tudi terapevtsko in je pomembna za predvidevanje zapletov.

Pri diagnosticiranju se uporabljata tudi kožna biopsija in odvzem krvi ali urina za laboratorijske preiskave. V tem primeru se ocenjuje prisotnost različnih protiteles, CRP in krvna slika.

Dopolnjuje se preiskava Raynaudovega fenomena in z njim povezane diagnostične metode (kapilaroskopija). V primeru poškodbe drugih organov se uporabijo druge, kot so rentgen, CT, EKG, ECHO, krvni tlak, bronhoskopija, GFS itd.

Potek bolezni je individualen.

Lokalizirana sklerodermija ima boljšo prognozo, saj po nekaj letih spontano izzveni in se koža zaceli. Vendar se približno četrtina primerov zaplete.

Pri otrocih je ogrožena predvsem faza rasti, ki je lahko posledica neenake dolžine okončin.

Organskih zapletov nima. Zdravljenja in spremljanja bolezni seveda ne smemo podcenjevati.

Ta manj huda oblika redko napreduje v generalizirano obliko. Po drugi strani juvenilno sistemsko sklerodermijo spremljajo poškodbe organov. V otroštvu je zelo redka.

Gre torej za dolgotrajne ali celo večletne težave. Kljub možni spontani remisiji je zdravljenje pomembno za skrajšanje trajanja.

Sistemska sklerodermija ima lahko tudi akutni, hitro napredujoči potek s spremljajočimi spremembami organov v kratkem času. V tem primeru je zgodnje zdravljenje še pomembnejše.

Obstaja tudi kronični potek. Raynaudov sindrom se pogosto pojavi zgodaj, celo več let pred pojavom organskih okvar.

Hujši potek je pričakovati pri ljudeh s prvim valom težav po 45. letu starosti, pri moških ter pri poškodbah ledvic, srca ali pljuč, zlasti če se pojavijo v prvih treh letih po pojavu.

Potreba po ustreznem zdravljenju velja tudi v tem primeru.

Zgodnje odkrivanje in zgodnje zdravljenje = boljša prognoza in kakovost življenja.