Kaj je Sjögrenov (sicca) sindrom? Simptomi, zdravljenje, prehrana

Sjögrenov sindrom je kronična avtoimunska revmatična bolezen, pri kateri so prizadete žleze z zunanjim izločanjem, zlasti solzne in žleze slinavke.

Posledica so značilni simptomi, zaradi katerih bolezen imenujemo tudi suhi sindrom.

Sjögrenov sindrom = Sicca sindrom/kompleks (sicca = suhost) ⇒ suhi sindrom.

Gre za večsistemsko bolezen, ki je posledica motenj v delovanju eksokrinih žlez. Obstajajo še druge pridružene motnje, ki se kažejo v različnih delih človeškega telesa.

Večsistemska pomeni, da prizadene več organskih sistemov.
Eksokrine žleze so žleze z zunanjim izločanjem.
Zunanje izločanje = izloček se izloča skozi izvodilo na površini epitelija, v votli organ ali na površino telesa.

Prizadene predvsem ženske.

Ta bolezen se pogosto pojavlja sočasno z drugimi revmatičnimi in avtoimunskimi boleznimi.

Delimo jo na primarno in sekundarno obliko.

Za samo bolezen je značilen raznolik potek, ki je zelo individualen. Pri preučevanju sindroma se pojavljajo novi podatki. V skladu z njimi se razveji v več podtipov, kar pomaga pri usmerjanju zdravljenja.

Bolezen je dolgotrajna (kronična). uvršča se med revmatične bolezni. njen natančen vzrok ni znan, zato popolna ozdravitev ni mogoča.

Cilj zdravljenja je preprečiti napredovanje in ublažiti nelagodje, ki pogosto zmanjšuje kakovost življenja in v kombinaciji z drugim sindromom s slabšim potekom prizadeto osebo onesposobi.

Iz zgodovine bolezni vemo, da je dobila ime po švedskem zdravniku, oftalmologu Henriku Samuelu Conradu Sjögrenu.

Preučevali so jo tudi drugi znanstveniki in zdravniki ter izpopolnjevali informacije o njenih pojavnih oblikah. Ugotovili so, da prizadene več delov telesa. Posledično so jo prekvalificirali v sistemsko avtoimunsko bolezen.

Želite izvedeti več o Sjögrenovem sindromu?
Kakšna so predvidena tveganja Sjögrenovega sindroma?
Kako se kaže?
In kakšno je na voljo zdravljenje?
Berite naprej z nami.

Kaj vemo o Sjögrenovem sindromu...

Sjögrenov sindrom je kronična sistemska avtoimunska vnetna bolezen vezivnega tkiva z revmatično podlago, ki prizadene endokrine žleze.

Avtoimunski = imunost patološko napada telesu lastne celice.

Žleze prizadene kronični vnetni proces, ki povzroči zmanjšano delovanje in izločanje na primer solz, sline in drugih izločkov, odvisno od poškodbe žleze. Poškodbe lahko dosežejo celo raven popolne disfunkcije.

Večinoma prizadene ženske, 9- do 13-krat pogosteje kot moške.
Prizadene od 0,08 do 3 % ženske populacije in približno 1,2 % celotne populacije.

Poročajo, da je pojav prvih simptomov običajno izrazitejši pri ženskah po menopavzi. Tudi zato naj bi hormonske spremembe predstavljale predispozicijo.

Gre za kronično bolezen.
Starost začetka bolezni je okoli 20 let.
Opisujejo jo tudi kot bolezen, ki se pojavi v otroštvu.
Njen starostni razpon je od 15 do 65 let.

Prednostno prizadene solzne žleze in žleze slinavke. Pozneje so opisane tudi motnje žlez prebavil na ravni želodca ali trebušne slinavke.

+

Prizadene tudi žleze z izločanjem v dihalnih poteh. Zato je odgovorna za pogoste krvavitve iz nosu (epistaksa) ali vnetje nosu in nosnega žrela (rinofaringitis) zaradi suhe nosne sluznice.

Sekret sluznice dihalnih poti ima obrambno in čistilno funkcijo. Njegovo pomanjkanje z zmanjšano proizvodnjo je osnova problema = pogoste obolevnosti.

Suha koža in zmanjšano znojenje ali zmanjšano nastajanje sebuma sta prav tako primera te težave. Ženske trpijo tudi zaradi suhe nožnice.

Ima različne manifestacije, ki se pojavljajo v različnih kombinacijah.

Sjögrenov sindrom se lahko pojavi samostojno.
Takrat se imenuje primarni Sjögrenov sindrom ali Sjögrenova bolezen.
Manifestacija je preprosto hipofunkcija ali afunkcija eksokrinih žlez.

Hipofunkcija = zmanjšano delovanje
Afunkcija = popolna disfunkcija

Druga oblika je sekundarni Sjögrenov sindrom.

Sekundarna oblika se pogosto pojavlja skupaj z drugimi revmatičnimi boleznimi, kot so npr:

• revmatoidni artritis
• sistemski eritematozni lupus
• sklerodermija
• Raynaudov sindrom
• pa tudi polimiozitis, primarna biliarna ciroza ali kronični aktivni hepatitis

Po podatkih je druga najpogostejša avtoimunska bolezen.

Na splošno je znano, da se avtoimunske bolezni pogosto pojavljajo v kombinaciji kot sistemske bolezni vezivnega tkiva. Poročajo, da ima približno 10 % oseb s Sjögrenovim sindromom tudi drugo sistemsko bolezen vezivnega tkiva.

Mešana bolezen vezivnega tkiva - Sharpov sindrom - mešana bolezen vezivnega tkiva - sistemski lupus - sistemska sklerodermija - polimiozitis.

Kaj povzroča Sjögrenov sindrom?
Ne vemo.

Osnovna sestavina je imunska motnja, tj. avtoimunost. To je stanje, ko obrambni sistem napade telesu lastne celice, natančneje vezivno tkivo. Predpostavlja se tudi večfaktorski vpliv.

Dejavniki tveganja za Sjögrenov sindrom vključujejo:

• genetska nagnjenost
• prisotnost antigenov HLA
• spol - ženske
• hormonski vpliv in ženski hormoni
• zunanji vplivi
  • virusne bolezni, kot so okužba z virusom Epstein-Barr, citomegalovirusom ali retrovirusom

Vnetni proces napade telesu lastne celice, zlasti celice vezivnega tkiva, natančneje eksokrine žleze.

Med tem procesom pride do številnih patoloških sprememb v strukturi žlez in njihovih vodov. Infiltracija z vnetnim infiltratom, katerega sestavine so komponente imunosti, protitelesa.

Žleze in njihovi kanali se sprva širijo, postopoma atrofirajo, zožijo. Pride tudi do preobrazbe v nekoristno tkivo - vezivno tkivo, ki je afunkcionalno (ne opravlja svoje funkcije).

Tveganje predstavlja tudi preobrat procesa v maligno rast.

Sjögrenov sindrom se pogosto pojavlja skupaj z drugimi avtoimunskimi boleznimi. Njihova skupna značilnost je, da so dolgotrajne in napredujoče.

Progresivni potek je odgovoren za poslabšanje težav s časom. Zato je pri tej skupini bolezni pomembno zgodnje odkrivanje, ki mu sledi zgodnje zdravljenje. Slednje skuša ublažiti vpliv procesov in simptomov avtoimunske bolezni.

Simptome pri Sjögrenovem sindromu delimo v dve skupini. To so težave, ki so povezane z oslabljenim delovanjem žlez = manifestacije žlez.

Glandula = žleza.

Obstajajo tudi zunajžlezne motnje - zunajžlezni simptomi.

Extra = zunaj.

Značilne so poškodbe solznih in slinavk. Možne so tudi poškodbe drugih žlez, kot so: žleze sluzi dihalnih poti, prebavnega sistema, želodca, trebušne slinavke, tankega črevesa ali ženskega reproduktivnega sistema, kožne in znojne žleze ter tudi ščitnica.

Simptomi zunaj žlez:

• Slabost
• Utrujenost
• zmanjšanje zmogljivosti
• slabša koncentracija in spomin
• glavobol
• povišana telesna temperatura
• bolečine v sklepih - artralgija
• vnetje sklepov - artritis
• otekanje in togost sklepov
• bolečine v mišicah - mialgija
• periferna nevropatija - mravljinčenje, parestezije in druge senzorične motnje
• Raynaudov pojav - do 80 % primerov
  • sprememba barve telesnih okončin, običajno prstov na rokah in nogah, blede do vijolične barve
  • nezrelost, ki jo izzovejo mraz, stres, čustvene obremenitve
• neješčnost
• izguba telesne teže
• depresija in tesnoba
• preobčutljivost na hrano
• sindrom razdražljivega črevesja in druge prebavne težave, napihnjenost
• preobčutljivost na zdravila
• motnje v delovanju jeter
• pljučna okvara in prisotnost dispneje, pljučnica
• moteno delovanje ledvic - približno 15-25 % primerov, primeri vključujejo diabetes insipidus in ledvično odpoved
• purpura - pordelost kože, zlasti v spodnjem delu nog in goleni
• poškodbe krvnih žil, vaskulitis - vnetje krvnih žil
• limfadenopatija, povečanje bezgavk
• nevarnost maligne ponovitve bolezni (psevdolimfom, limfom itd.)

V tabeli so navedeni simptomi za prizadetost žlez

Diagnostika bolezni je zaradi širokega spektra simptomov težavna.

Na začetku so lahko splošne pritožbe, kot so utrujenost, šibkost in zmanjšana storilnost. To pa lahko odloži odkrivanje bolezni za več mesecev.

Pomembna je anamneza (kaj oseba opiše). Klinični in laboratorijski pregled se dopolnjujeta. Preiskava solz, solznega filma pri oftalmologu in ocena proizvodnje sline.

Obstaja več načinov ocenjevanja Sjögrenovega sindroma. eden od njih so klasifikacijska merila.

Ameriško-evropsko soglasje o klasifikacijskih merilih:

1. očesni simptomi
   • Vsakodnevni vztrajni občutek suhega očesa - dlje kot 3 mesece?
   • ponavljajoči se občutek peska v očeh?
   • uporaba umetnih solz več kot 3 mesece?
   • vsaj en pozitiven odgovor
2. ustni simptomi
   • vsakodnevni občutek suhih ust več kot 3 mesece?
   • Ponavljajoče se otekanje žlez slinavk?
   • potreba po pogostem uživanju hrane?
   • vsaj en pritrdilni odgovor
3. očesni simptomi - objektivni
   • Schirmerjev test
   • test bengalskega črva
   • ocena suhega očesa
   • vsaj en pozitiven odgovor
4. histopatologija žlez slinavk
   • znaki sialoadenitisa - vnetja žleze slinavke
5. prizadetost žlez slinavk - objektivno
   • nestimulirano izločanje sline
   • sialografija z ugotovitvami vnetja
   • scintigrafija slinavk
   • vsaj en pozitiven odgovor
6. avtoprotitelesa
   1. prisotnost protiteles proti Ro-SSA ali La-SSB v serumu

V primeru primarnega Sjögrenovega sindroma je potrebna prisotnost 4 od 6 meril, če so pozitivna 4 ali 6. Druga možnost je prisotnost 3 od 4 objektivnih meril (3, 4, 5 in 6).

Pri sekundarnem Sjögrenovem sindromu je potrjena prisotnost 2 meril 1 ali 2 ter katerih koli 2 meril 3, 4 in 5.

+ Navedena so tudi tako imenovana izključujoča merila, in sicer:

• stanje po obsevanju v predelu glave in vratu
• hepatitis C
• AIDS
• limfomatozna sarkoidoza
• Bolezen presadka proti gostitelju - zapleti po presaditvi
• uporaba antiholingergičnih zdravil

laboratorijski testi: hitrost sedimentacije FW, CRP, revmatoidni faktor, ANA, protitelesa HLA itd.

Potek bolezni je lahko tipičen, kadar je zanj značilen pojav težav zaradi prizadetosti žlez. Drugo plat predstavljajo splošne sistemske težave.

Pri Sjögrenovem sindromu je spremenljivost simptomov raznolika, individualna, tudi zaradi kombinacije več simptomov.

V prvi vrsti so vanj vključene solzne in žleze slinavke. Njuno moteno delovanje se kaže s suhim očesom in suhimi usti + drugimi simptomi, opisanimi v preglednici.

Nobena izjema ni povezava z drugimi težavami, in sicer zunajžleznimi in splošnimi. Te poslabšajo zdravstveno in psihološko stanje osebe.

Bolezen je dolgotrajna, zato je njen potek kroničen. Vleče se in razvija več let, z začetkom v mladosti in pojavom resnejših težav v poznejšem življenjskem obdobju.

Zelo pomembna sta tudi zgodnje prepoznavanje simptomov in zgodnje zdravljenje.