Kaj je schwannoma, nevrinom statoakustičnega živca in njegovi simptomi?

Akustični nevrinom, schwannom...

Tumor prizadene lobanjski živec, ki prihaja neposredno iz možganov. Odgovoren je za sluh in ravnotežje, zato sta ti dve funkciji najbolj prizadeti.

Ni maligen, ni rak v pravem pomenu besede, vendar raste in se obnaša ekspanzivno. V omejenem prostoru lobanje so pomembni možganski centri potlačeni.

Statoakustični živec (VIII. lobanjski živec, latinsko nervus vestibulocochlearis) je živec, ki poteka ob bazi lobanje proti notranjemu ušesu.

Odgovoren je za zaznavanje zvoka (sluh) ter za zaznavanje položaja telesa in glave. Služi organu ravnotežja notranjega ušesa.

Vsi lobanjski živci imajo na svoji površini ovojnico, ki ščiti, hrani in vodi vlakna. Ta ovojnica se imenuje mielinska ovojnica. Sestavljajo jo celice, imenovane Schwannove celice. Ime so dobile po fiziologu Theodorju Schwannu.

Ena Schwannova celica tako tvori ovojnico le za en živčni končič, en akson.

Ko začnejo Schwannove celice nenadzorovano rasti, tvorijo tumorju podobno tvorbo, imenovano schwannoma. Ta tumor raste ekspanzivno, se ne razrašča in ni invaziven za okoliška tkiva. Gre torej za benigni proces.

Schwannom predstavlja približno 8 % vseh možganskih tumorjev. Največja pogostost je med 40. in 60. letom starosti. Ženske zbolevajo do 2-krat pogosteje kot moški.

Schwannom lahko prizadene katerega koli od dvanajstih lobanjskih živcev, najpogosteje pa statoakustični živec. Trigeminalni živec je drugi najpogostejši.

Neposredni vzrok za nastanek vestibularnega shwanoma še ni znan. Pri večini bolnikov dejavniki tveganja niso vidni.

V epidemioloških študijah so preučevali vpliv uporabe mobilnih telefonov, vendar rezultati niso pokazali neposredne povezave med uporabo brezžičnih telefonov in pojavnostjo vestibularnega shwanoma.

V drugih študijah so pojavnost švanomov povezali z noricami ali izpostavljenostjo večkratnemu rentgenskemu obsevanju lobanje kot možnim dejavnikom tveganja.

Zaenkrat je edini ugotovljeni predispozicijski dejavnik za nevrinom dedna bolezen, imenovana nevrofibromatoza tipa II.

Nevrofibromatoza tipa II se pojavi pri bolnikih, ki imajo okvarjen tumorski supresorski gen na kromosomu 22q12.2. Motena beljakovina, ki jo proizvaja mutirani gen, se imenuje merlin ali schwannomain.

Glavne klinične značilnosti nevrofibromatoze tipa II so obojestranski akustični tumorji.

Druge manifestacije vključujejo periferne nevrofibrome, meningiome možganov in hrbtenjače ter gliome.

Diagnoza se pri bolnikih običajno postavi v pozni adolescenci ali zgodnji odrasli dobi.

Redko so lahko ujeti pozneje, v petem do sedmem desetletju. Pri teh posameznikih tumorji rastejo zelo počasi, zato se simptomi zaradi utesnjenosti pokažejo pozneje.

Schwannom je benigni tumor, ki raste zelo počasi. V možganih je običajno prisoten več let, preden se začnejo pojavljati nevrološki simptomi.

Majhen tumor običajno ne kaže nobenih simptomov. Če raste hitreje ali je večji, se bodo ti začeli kazati postopoma in neopazno.

Ne kaže posebej specifičnih simptomov. Kaže se zelo podobno kot druge pogoste nevrološke bolezni, ki morda niti niso povezane s patološkimi procesi v možganih.

Na primer omotica in težave z ravnotežjem morda niso povezane s tumorjem, temveč s togim vratom in težavami z vratno hrbtenico. Vendar pa nekateri simptomi zaslužijo pozornost, zlasti če so dolgotrajni, se ne izboljšujejo, temveč se postopoma slabšajo.

Najpogostejši simptomi schwannomov so:

• postopna izguba sluha

Približno 80-90 % ljudi, pri katerih pozneje diagnosticirajo akustični nevrom, trpi zaradi izgube sluha na različnih ravneh.

Bolnik se izgube sluha sprva ne zaveda in jo lahko včasih omalovažuje. Na primer, opazi, da bolje sliši na eno uho, ko govori po telefonu.

Na poslabšanje stanja ga opozori šele gluhota pri običajnem medosebnem pogovoru, ki ovira posameznikovo družabno življenje.

Izguba sluha, ki jo povzroča nevrin, se imenuje percepcijska (senzorineuralna) gluhota. Nastane zaradi neposredne poškodbe slušnega živca z rastočim tumorjem.

• Žvižganje, šumenje, tapkanje in drugi zvoki v ušesih (tinitus)

Kadar akustični nevrom raste enostransko, je ta šum običajno prisoten v enem ušesu.

V osnovi gre za različne zvoke, ki jih bolnik sliši. Ni nujno, da gre vedno le za piskanje v ušesu. Lahko gre za različne vrste zvokov in tonov, ki jih bolnik sliši, vendar ni zunanjega vira tega zvoka.

Vendar pa ljudje trpijo za tinitusom tudi pri drugih diagnozah, pogosto pri nevroloških stanjih, kot je anemija (nizko število rdečih krvničk).

Nemaligni tinitus je lahko posledica potiskanja ušesnega masla z vatirano palčko, nenehnega vnetja v ušesih, izpostavljenosti prekomernemu hrupu, draženja ušesa z neprijetnimi in gluhimi dražljaji ali staranja.

Tinitus je lahko prehoden ali dolgotrajen, tih ali zelo glasen. Pri dolgotrajnem in glasnem tinitusu imajo lahko bolniki resne psihološke težave.

• Vrtoglavica

Statoakustični živec v možgane ne prenaša le informacij o zvokih, temveč tudi o položaju glave in telesa. Kadar je poškodovan, imajo bolniki poleg težav s sluhom tudi težave z ravnotežjem. Ta nespecifični simptom se pojavi pri približno polovici bolnikov.

Vendar je redko prvi simptom, ki bolnika opozori na bolezen. Lahko je najbolj neprijeten od vseh drugih simptomov.

• Motnja občutljivosti na polovici obraza

Gre za različno stopnjo mravljinčenja, vlečenja, odrevenelosti ali sevajoče bolečine na eni polovici obraza. Ti občutki so posledica pritiska rastočega tumorja na druge lobanjske živce, ki potekajo v bližini statoakustičnega živca.

Ti živci običajno izhajajo iz tako imenovanega pontocerebelarnega kota. Pritisk najpogosteje prizadene trigeminalni živec (nerus trigeminus), ki je odgovoren za senzorično inervacijo obraza. Zato njegova poškodba povzroči te različne motnje občutljivosti.

Popolna odrevenelost polovice obraza je pri statoakustičnem nevrinomu razmeroma redka.

• Glavoboli

Glavobol je redek simptom pri statoakustičnem nevrinomu. Tumor raste počasi. Redko doseže ogromne razsežnosti, da bi povzročil bolečino. Če pa začne utesnjevati likvorske poti, se lahko pojavi bolečina.

Povzroča jo blokada odtoka cerebrospinalne tekočine skozi likvorske poti in s tem povečanje intrakranialnega tlaka v lobanji.

Ta sindrom se imenuje hidrocefalus, ljudsko voda v možganih. Povzroča stiskanje možganov v zaprtem prostoru lobanje, kar poškoduje možgane. Poleg bolečine povzroča številne druge nevrološke simptome, celo motnje zavesti.

• Stisk možganskega debla

Najbolj strah vzbujajoč in nevaren zaplet statoakustičnega nevrinoma je prav postopno stiskanje možganskega debla.

Do tega lahko pride, če tumor ni diagnosticiran in začne hitreje rasti do večje velikosti.

Statoakustični živec se nahaja v pontocerebelarnem kotu. Anatomsko je zelo blizu možganskega debla, ki je center za nadzor življenjskih funkcij človeka.

Če ta utesnitev začne poškodovati možgansko deblo, se pojavijo težave z dihanjem, zavestjo, cirkulacijo, koordinacijo gibov in ravnotežjem. Nazadnje se pojavijo tudi težave z vidom, gibanjem oči ter paraliza obraznih mišic in okončin.

• Utrujenost in pomanjkanje energije

Zelo nespecifičen simptom, vendar najpogostejši pri potekajočih boleznih, povezanih z rastjo tumorjev, bodisi benignih bodisi malignih.

Schwannoma se običajno diagnosticira pri izgubi sluha ali kot naključna najdba pri drugih boleznih med slikanjem možganov z magnetno resonanco.

Osnovne preiskovalne metode, ki se uporabljajo za diagnosticiranje nevroma statoakustičnega živca, so:

tonska avdiometrija.

To je elektroakustična metoda preiskave sluha. Z uporabo tonskega generatorja se preveri občutljivost ušesa na določene tone. Avdiometer je posebna naprava, ki generira tone določene frekvence in jakosti.

Preiskovani pacient sedi v zvočno izolirani kabini. Avdiometer generira tone, ki se s slušalko prenašajo v eno uho.

Intenzivnost čistega tona se postopoma povečuje, dokler bolnik ne pokaže, da ga sliši. Takrat preiskovalec na grafikonu zabeleži stopnjo intenzivnosti zvoka. Na ta način se pregledajo vsi toni. Oznake na grafikonu se združijo v značilno krivuljo - avdiogram.

Celotna preiskava se ponovi na drugem ušesu. Rezultat preiskave je lahko na obeh ušesih enak, lahko pa je tudi popolnoma drugačen. Če se ugotovi asimetrična izguba sluha, je to indikacija za nadaljnje diagnostične preiskave, npr. za BERA (BAEP) ali MRI.

Pomembno je opozoriti, da stopnja izgube sluha ni povezana z velikostjo tumorja. Tudi pri večjih tumorjih je lahko ohranjen uporaben sluh.

Uporabnost sluha se oceni s tonsko avdiometrijo z uporabo tako imenovane Gardner-Robertsonove lestvice.

Pomembna sestavina je ocena razlikovanja besed, tj. kako dobro bolnik razume govorjeno besedo pri normalni glasnosti 50 dB. Ohranjenost uporabnega sluha je povezana z zmožnostjo opravljanja telefonskega klica na prizadeto uho.

BERA ali BAEP (preiskava slušnega izzvanega potenciala možganskega debla)

To je objektivna preiskava, ki beleži bioelektrične potenciale, ki se širijo po slušnem živcu in možganskem deblu.

S to preiskavo ločimo med prizadetostjo polževega in retrokohlearnega živca. Občutljivost preiskave BAEP je odvisna od velikosti tumorja. Če je tumor manjši, do 1 cm, je občutljivost preiskave približno 85 %. Pri večjih tumorjih nad 1 cm se občutljivost preiskave poveča na 95 %.

Slikovne metode

Najobčutljivejša slikovna metoda je slikanje z magnetno resonanco (MRI). Poleg tega je mogoče švinome slikati s CT glave. Posebna preiskava je pozitronska emisijska tomografija PET/CT z uporabo posebnega radiofarmaka kot kontrastnega sredstva.

Nevrinom je benigni in počasi rastoči tumor, zato bolezen napreduje počasi in počasi, s postopnim in subtilnim slabšanjem nekaterih funkcij.

Schwannoma diagnosticiramo pri bolniku, ki ga na pregled pripelje poslabšanje sluha ali vrtoglavica. Včasih so lahko pri bolniku težave povezane z drugo boleznijo, na primer z možgansko kapjo. Zaradi te bolezni se opravi preiskava z magnetno resonanco, ki bo nevrinom pokazala kot naključno najdbo.

V tem primeru je izbran pristop "opazuj in počakaj", kar pomeni, da bo bolnik, če nima omejujočih simptomov bolezni, redno spremljan z MRI v presledkih približno enega do dveh let.

Če pa je tumor večji in obstaja nevarnost gluhote ali utesnjenosti možganskega debla, bo bolniku predlagano posebno zdravljenje.