Kaj je portalna hipertenzija, zakaj nastane in kakšni so njeni simptomi?

Portalna hipertenzija je opredeljena kot vztrajno zvišanje krvnega tlaka v portalnem krvnem obtoku. To stanje je posledica drugih bolezni in patologij v žilnem sistemu ali jetrih. Povezano je lahko celo z boleznimi srca.

Področje portalne vene vključuje vene, ki se izlivajo v portalno veno, samo portalno veno, jetrne vene do izliva jetrnih ven v spodnjo votlo veno.

Portalna vena ali portalna vena je ena najpomembnejših žil človeškega telesa. V jetra pripelje kri iz organov prebavnega sistema. Ta kri je obogatena s hranilnimi snovmi, pa tudi s toksini in presnovki.

Portalna vena nastane s povezavo treh večjih in velikih ven, in sicer vene splenike (vena splenica/lienalis) ter zgornje in spodnje obtočne vene (vena mesenterica superior in/ali inferior).

V jetra vstopa skozi porta hepatis. V porta hepatis se razdeli na dve glavni veji, in sicer desno (ramus dexter) in levo (ramus sinister).

Točka vstopa portalne vene v jetra = porta hepatis.
Vena, ki vodi kri v jetra = vena portae = portacele.

Poleg glavnih pritokov vanje vodijo tudi manjše vene, kot so želodčne vene (venae gastricae dextra et sinistra), portalna vena (vena pylorica) in pankreatične/podžolčne vene (venae pancreaticae).

Poleg tega jetra oskrbuje s krvjo tudi jetrna arterija (arteria hepatica).

Za poenostavitev: portalni sistem odvaja kri iz trebušnih organov (vranica, želodec, trebušna slinavka, črevo) v jetra. V jetrih se iz krvi izločajo pomembne kemične, hranilne snovi in razgrajujejo toksini.

Do 80 % krvi v jetra pride po portalnem sistemu.
Tem dvema žilama se pridružuje žolčevod, ki prav tako vodi v jetra.
Skupaj tvorita Glissonovo triado.

Hipertenzija = povišan krvni tlak. V tem primeru gre za povišanje tlaka v porečju portalne vene za več kot 5 mmHg, v hujših primerih pa za več kot 10 mmHg.

To je tlačni gradient in razlika v tlaku med portalnim in sistemskim krvnim obtokom. Imenuje se tudi portohepatični gradient. Normalna vrednost je 4-5 mmHg.

V jetrnem sistemu je krvni tlak nižji kot v sistemski cirkulaciji,
podobno kot v pljučni cirkulaciji.
Njegovo zvišanje je posledica več bolezenskih stanj.

Ta so lahko pri otrocih prisotna že po rojstvu v obliki različnih anatomskih nepravilnosti in prirojenih napak portalne vene, jeter. Med življenjem ga lahko pridobimo zaradi prekomernega uživanja alkohola. Eden od vzrokov je lahko nezadostno delovanje srca.

To je le ena stran portalne hipertenzije. Na drugi strani stojijo zapleti, ki nastanejo zaradi nje. Primer so krvavitve iz prebavnega sistema, ki so lahko življenjsko nevarne, ter kopičenje tekočine v telesu in otekanje.

To "bolezensko" stanje je v pretežni meri posledica ciroze jeter, vendar lahko prizadene otroke, odrasle vseh spolov in starejše.

Alkoholizem je le eden od omenjenih dejavnikov, čeprav pomemben. Odpravimo ga lahko s svojim življenjskim slogom. Abstinenca od alkohola je eden od preventivnih ukrepov. Vzroki so seveda številni in imajo različno podlago.

S tega vidika je pomembno razlikovati obliko portalne hipertenzije.

Delitev portalne hipertenzije glede na mesto nastanka in vzrok:

• prehepatična - vzrok je pred jetri, prirojene zožitve in okvare žile, tromboza, utesnitev žile
• hepatična - vzrok izvira iz jeter, ciroza, steatoza (zožitev), tumorji in ciste jeter, fibroza, parazitske bolezni
• posthepatična - za jetri, natančneje med jetrnimi venami in spodnjo votlo veno (srce), desnostransko srčno popuščanje, zožitev žile, npr. zaradi tumorja

Portalna hipertenzija je posledica motenega odtekanja krvi iz portalne vene. Moteno odtekanje krvi je lahko posledica ovire, ki delno ali v hujših primerih popolnoma ovira pretok krvi skozi jetrne in portalne žile.

V nekaterih primerih je pretok krvi normalen, vendar je dotok krvi povečan.

Vzroki so različni. Običajno prizadenejo odrasle, v primeru genetskih predispozicij in prirojenih napak pa se portalna hipertenzija pojavi tudi pri otrocih.

Med spoloma ni bistvenih razlik v razširjenosti. Prizadene tako mlade kot tudi starejše.

Glavni predstavnik je jetrni vzrok, natančneje jetrna ciroza. Jetrna ciroza nastane predvsem zaradi prekomernega uživanja alkohola. Funkcionalno jetrno tkivo se po poškodbi nadomesti s fibroznim tkivom.

Takšna rekonstrukcija jetrnega parenhima negativno vpliva na krvne žile v njem in jih utesnjuje. Tako prispeva k povečanju tlaka v portalnem obtoku.

Poleg tega obstajajo tudi primeri nealkoholne poškodbe jeter. Kot drugi najpogostejši povzročitelj se navaja hepatitis.

Hepatitis je vnetje jeter. Najhujši vrsti sta virusna hepatitisa B in C. To sta tudi pomembni predrakavi bolezni. To pomeni, da lahko sčasoma privedeta do raka na jetrih. Vse te bolezni sodelujejo pri povečanem krvnem tlaku v portalni veni.

Okvara jeter skupaj s portalno hipertenzijo in njenimi zapleti poslabša zdravje in življenje.

Več si lahko preberete v naslednjih člankih:
Ciroza jeter
Jetrni rak: zakaj nastane in kako se kaže + zdravljenje
Steatoza jeter: kaj je to, zakaj nastane in kako se kaže? Kako se zdravi?
Kaj je infekcijska zlatenica in kako se prenaša (hepatitis A/B/C/D).

Včasih pa vzrok ni znan.

Glavni vzroki portalne hipertenzije v tabeli po obliki + dejavniki tveganja

Simptomi portalne hipertenzije temeljijo na omejitvi pretoka krvi skozi določeno območje - portalno veno.

1. zaplet, imenovan kolateralni krvni obtok = tveganje za resnost

Ena izmed najresnejših težav je razvoj kolateralnega krvnega obtoka.

Preprosto povedano to pomeni, da kri obide omejene in blokirane krvne žile.

Pri kolateralnem krvnem obtoku kri najde obvoz, da lahko nadaljuje kroženje.
V tem primeru po kolateralnih in stranskih venah.

Kri se pretaka skozi manjše žile. Te postanejo večje. Njihova žilna stena ni prilagojena povečanim zahtevam, zato je ranljiva in oslabljena.

Posledica so krčne žile ali varice, podobne tistim na spodnjih okončinah. Tveganje je, da se razpočijo in akutno krvavijo. To je resnična nevarnost za zdravje in življenje, tudi v primeru pediatričnega bolnika.

Kje lahko nastanejo te krčne žile?

Krčne žile pri portalni hipertenziji nastanejo glede na bazen, skozi katerega je prišlo do povečanega pretoka. Primeri so varice požiralnika in hemoroidi.

Strokovno so znani tudi kot portosistemski šinti - portokavalni šinti / portokavalne anastomoze.
V požiralniku so primeri vene želodca (vena coronaria ventriculi) in vene požiralnika (venae oesophageae).

Pri otrocih in odraslih z napredovalo boleznijo in otekanjem trebuha (ascites) je na trebuhu viden bogat in izrazit žilni vzorec. Ta izrazitost žil je posledica povečanega pretoka in kopičenja krvi v kolateralnem obtoku.

Izstopajoče žile na povečanem trebuhu spominjajo na glavo meduze.
V skladu s tem ta simptom nosi tudi strokovno ime caput medusae.
Podkožne žile okoli popka so povečane.

Krvavitev iz varic je akutno stanje, saj njenega obsega ni mogoče predvideti.

Krvavitev iz požiralnika pokaže prisotnost prebavljene krvi v blatu, ki je črno in smrdljivo. Strokovno se imenuje melena.

Pri intenzivni krvavitvi velikega obsega oseba bruha svežo rdečo kri.

To je lahko skupaj z napredovalo boleznijo jeter (cirozo) in motenim strjevanjem krvi prisotno. Zato je obsežna hematemaza eden najpogostejših vzrokov smrti pri ljudeh s portalno hipertenzijo.

Zaradi hemoroidov (razširjenih žil analne odprtine) je lahko prisotna rektalna krvavitev. Strokovno se ta pojav imenuje hematohezija. Hematohezija pomeni prisotnost sveže svetlo rdeče krvi ali krvnih strdkov v blatu.

Drugi zaplet je povečanje vranice

Drugi zaplet je povečana vranica. Splenomegalija povzroči krvavitve zaradi trombocitopenije (motnje trombocitov). Poleg tega je pridružena anemija (slabokrvnost).

Tretji zaplet je razvoj edema

Ascites (otekanje trebuha) je simptom problematičnega delovanja jeter. Enako velja za portalno hipertenzijo.

Nastane zaradi kopičenja krvi in povečanja tlaka v žilah. Prihaja do uhajanja krvne tekočine zunaj krvnih žil. Poleg tega v trebušno votlino poleg tekočine prodre tudi precej krvnih beljakovin. To celotno stanje še poslabša.

Ascites nastane tudi zaradi drugih bolezni, kot so srčno popuščanje, peritonealni rak, pankreatitis, tuberkuloza, dializa in bolezni ledvic.

Prisotnost velikega in otečenega trebuha poslabša pomanjkanje apetita, prebavne motnje - dispepsijo, flatulenco (napihnjenost), zadihanost in težave z gibanjem ali hernijo (kila trebušnih mišic).

Veliko tveganje je razvoj bakterijske okužbe potrebušnice. Peritonitis je prav tako resno stanje.

4. zaplet je motnja krvavitve

Do motnje krvavitve pride, kadar je delovanje jeter oslabljeno. Nastane zaradi pomanjkanja v proizvodnji koagulacijskih dejavnikov, potrebnih za normalno strjevanje krvi.

+ Stanje poslabša splenomegalija.

Oseba lahko krvavi iz telesnih odprtin. Tveganje za krvavitev iz varic se poveča zaradi iztrebljanja. Poleg tega je povečan nastanek podkožnih strdkov - hematomov/brazgotin.

5. Kateri so drugi možni zapleti portalne hipertenzije?

Drugi zapleti in simptomi:

• Ikterus - rumena obarvanost kože in oči (beločnice).
• pajkaste vene
• palmarni eritem - rdečina kože na dlaneh rok
• Encefalopatija - jetrna encefalopatija je posledica prevelike količine strupenih snovi v krvi, ki niso prešle skozi jetra. Kri v tem primeru prehaja skozi kolateralne šunte. Poslabša se zaradi motenega delovanja jeter in izločanja toksinov - razstrupljevalne funkcije jeter (presežek amoniaka, glutamina, fenolov in drugih).
  • Pri encefalopatiji se pojavijo psihološke težave, kot so vedenjske spremembe, zmedenost, osebnostne in miselne motnje.
  • V hudi fazi se pojavi dezorientiranost do somnolence. Oseba je pretirano zaspana, vendar se ob nagovarjanju zbudi. Sčasoma motnja zavesti preide v nezavest - komo.
    • Imenuje se tudi jetrna koma
• tresenje okončin
• motnje gibljivosti
• odpoved ledvic - hepatorenalni sindrom
• hiperesterizem - pri moških je poudarjena ginekomastija - povečane prsi in atrofija testisov
• povečana dovzetnost za okužbe - telo je izpostavljeno ponavljajočim se vnetjem
• zaprtje
• izguba telesne teže, poleg zadrževanja tekočine v telesu in povečanega otekanja trebuha

Oseba lahko občuti subjektivne neprijetnosti, kot so:

• utrujenost
• slabo počutje
• pomanjkanje apetita
• občutek polnosti
• bolečine v trebuhu, zlasti pod desnim rebrnim obročem
• napihnjenost
• zmanjšanje libida

Seveda vplivata hitrost nastanka in obseg prizadetosti ter omejitev portalne vene.
Akutna in popolna prekinitev pretoka krvi skozi jetra povzroči odpoved jeter, šok in celo smrt.

Zdravstvena anamneza je osnova za vse zdravstvene težave. V njej oseba navede svoje težave.

Anamnezi sledijo različne metode, kot so laboratorijske preiskave po odvzemu krvi. Ocenjuje se več parametrov. V tem primeru so pomembni jetrni testi (AST, ALT), vrednosti krvnih beljakovin (albumina), hemokoagulacija (strjevanje krvi), krvna slika za določitev anemije, število rdečih krvničk in trombocitov.

Opravijo se tudi naslednji testi:

• slikovne metode, kot so USG/SONO
• + Dopplerjeva sonografija za določitev pretoka krvi skozi jetra
• CT ali MRI
• Rentgensko slikanje se izvaja minimalno (v preteklosti bolj pogosto)
• endoskopija (gastrofibroskopija) je pomembna za odkrivanje varic požiralnika in želodca
• merjenje portalnega tlaka za določitev vrednosti
• jetrna biopsija
• objektivni pregled in pregled trebuha - prisotnost povečane vranice in jeter
• psihiatrični pregled v primeru psiholoških težav
• ERCP pri motnjah žolčnika in žolčevodov
• internistični kardiološki pregled

Potek bolezni je odvisen od več dejavnikov.

Počasna, dolgotrajna in postopno napredujoča portalna hipertenzija se ob dobrem delovanju jeter morda ne razvije dovolj, da bi se pokazala v celotni sliki. Določeno obdobje je lahko nediagnosticirana in asimptomatska - brezsimptomna.

Če pride do hitrega omejevanja pretoka krvi, je ravno obratno. Akutni začetek in hud izpad tlaka pomenita ogrožanje zdravja in življenja.

Krvavitev...

Masivna krvavitev iz varic požiralnika je podobno resna. Krvavitev in nenadna izguba krvi lahko povzročita šok in celo smrt.

Blažja krvavitev se kaže s črnim blatom s spremljajočimi simptomi anemije (slabokrvnosti). Primeri vključujejo bledico, šibkost, pomanjkanje apetita ali zadihanost in nagnjenost k omedlevanju.

Tveganje za krvavitev predstavljajo ponovitve, tj. ponavljajoče se epizode krvavitve. Do ponovitev lahko pride v naslednjih dneh, tednih ali mesecih.

V kakšnem obsegu? Nihče ne ve. Vsakič znova lahko ogrozijo življenje.
Zato sta v vsakem primeru potrebna strokovni pregled in zdravljenje krvavitve, in sicer čim prej po odkritju.

Nezadostno strjevanje krvi poslabšujeta povečana vranica in motnja v delovanju trombocitov.

Prisotnost varic je pogojena s povečanim pritiskom v portalnem kanalu. Ali se pojavijo v požiralniku, v podkožju trebuha ali v predelu anusa, je odvisno od lokacije in obsega prizadetosti.

Oteklina trebuha...

Ascites je še en pomemben znak, da je z jetri nekaj narobe. V manjši meri ga sploh ne opazimo. Vendar pa obstajajo primeri, ko se v trebuhu nabere tudi 20 litrov tekočine.

Seveda tudi v primeru portalne hipertenzije ni mogoče določiti enotnega poteka. Ta je individualen in odvisen od več dejavnikov. Zato ob pojavu kakršnih koli težav in poslabšanju že prisotnega stanja poiščite strokovno pomoč.

Jetrna prizadetost...

Hemoragična stanja zaradi pomanjkanja dejavnikov hemokoagulacije, kopičenja strupenih snovi in prehajanja metabolitov zunaj portalne cirkulacije povečajo resnost.

Krvavitev, motnje razpoloženja, vedenja in osebnosti, dezorientiranost in nezavest (jetrna koma).

To so zdravju in življenju nevarna stanja.
Zakaj toliko opozarjamo na to dejstvo?
Se spomnite, kaj je najpogostejši vzrok portalne hipertenzije in motenj v delovanju jeter?
Alkoholizem.
In poznamo učinkovito preventivo pred njim - idealno je, če ne pijemo alkohola.