Zdravljenje Pompejeve bolezni: zdravila, vadba, dieta ali umetna ventilacija

Nadomeščanje manjkajočega encima

Začetek 21. stoletja je prinesel zelo dobre novice za bolnike s Pompejevo boleznijo. Uvedeno je bilo zdravilo za prej neozdravljivo bolezen, in sicer encimsko nadomestno zdravljenje z rekombinantno alfa-glukozidazo.

Ta encim se injicira v veno vsaka dva tedna. Čim prej se bolezen diagnosticira in čim prej se začne nadomestno zdravljenje, tem boljše rezultate lahko z zdravljenjem dosežemo.

Terapija je učinkovita pri vseh treh oblikah bolezni. Dokazano je, da bistveno zmanjša potrebo po umetni pljučni ventilaciji, ublaži poškodbe srčne mišice, izboljša gibljivost mišic in na splošno zmanjša tveganje za prezgodnjo smrt.

Umetna pljučna ventilacija

Pri nekaterih bolnikih pride do zgodnje poškodbe dihalnih mišic. To so hitro napredujoče oblike Pompejeve bolezni.

V takih primerih bolnik precej kmalu po prvih simptomih in diagnozi bolezni preneha samostojno dihati, pojavi se respiratorna insuficienca.

Simptomatsko zdravljenje takih bolnikov je invazivna ali neinvazivna umetna pljučna ventilacija.

Če so težave najhujše ponoči, se uporablja neinvazivna pljučna ventilacija. Ta spodbuja in pomaga pri dihanju ponoči, kar močno olajša dnevno utrujenost in motnje spanja.

Vaja

Bolniki s Pompejevo boleznijo se morajo kljub mišični oslabelosti redno gibati. Najbolj primerni so lahka telesna dejavnost, aerobna vadba, raztezanje, hoja, rehabilitacija in balneoterapija.

Ob redni telesni dejavnosti je razgradnja glikogena in poraba maščobnih kislin hitrejša.

Naporna vadba za moč ni priporočljiva, saj vodi v veliko porabo beljakovin in še večjo izgubo mišic.

Dieta

Priporočljiva je dieta z visoko vsebnostjo beljakovin in nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov. Takšna dieta lahko upočasni izgubo mišic, ohranja zdravo srce in funkcionalne dihalne mišice.