Kaj je kostni rak in kakšni so njegovi simptomi? + Zaskrbljujoči simptomi

Maligni kostni tumorji (kostni rak) so eden redkejših rakov.

Primarni kostni tumorji (ki se pojavljajo predvsem v kosteh) predstavljajo približno 0,3 % vseh kostnih rakov.

Pojavnost kostnega raka doseže vrh v mladostništvu. Drugi manjši vrh ima okoli 60. leta starosti.

Pri diagnosticiranju teh tumorjev so v pomoč nagnjenost k lokaciji, nagnjenost k spolu in nagnjenost k starosti.

Določanje obnašanja tumorja (biološke narave) je v onkologiji še posebej pomembno.

Histološka tipizacija, stopnja diferenciacije tkiva (grading) in obseg (staging) so osnovni parametri, ki jih je treba opredeliti.

Klasični sistem določanja stadija tumorjev TNM (Tumor Nodal Metastasis) ima pri kostnih tumorjih nekatere omejitve, saj sarkomi redkeje metastazirajo v bezgavke. Zato se uporabljajo druge klasifikacije.

Kosti in njihova vloga

• ščitijo mehke organe človeškega telesa
• zagotavljajo trdno oporo
• so osnova za pritrditev mišic
• zagotavljajo gibanje telesa
• sodelujejo pri presnovi mineralov
• so rezervoar gibljivega kalcija
• v kostnem mozgu se tvori kri

Zbirka vseh kosti se imenuje okostje.

Kosti brez mišic ne morejo zagotavljati aktivnega gibanja, zato jih imenujemo pasivni mišično-skeletni sistem.

Delitev kosti:

• Dolge kosti (humerus, femur, stegenske kosti, kosti podlahti, kosti goleni)
• ploščate
• kratke
• kosti nepravilnih oblik
• posebne vrste, imenovane pnevmatske in sezamoidne kosti

Telo kosti se imenuje diafiza, končni del pa epifiza.

V notranjosti kosti je kostni mozeg, v katerem nastaja kri. Ta proces se imenuje hematopoeza.

Kost je sestavljena iz kostnega tkiva. vsebuje tudi druga tkiva - vezi, hrustanec, krvne žile in živce.

Površina kosti je prekrita s t. i. okostjem.

Dejansko obliko in trdnost kosti podpirata predvsem dve vrsti celic.

Osteoblasti sodelujejo pri nastajanju kostnega tkiva, osteoklasti pa odstranjujejo odvečno tkivo, ki je nastalo, in pomagajo ohranjati potrebno obliko kosti.

Skelet je sestavljen iz tako imenovanega aksialnega skeleta (osnega skeleta) in skeleta okončin. aksialni skelet vključuje hrbtenico, kosti prsnega koša in kosti lobanje.

Hrbtenico sestavlja 33-34 vretenc (7 vratnih, 12 prsnih, 5 ledvenih, 5-6 ledvenih in 4-5 križnih vretenc).

Mehka tkiva poenostavljeno imenujemo neepitelijska (zunaj krovnih tkiv) zunajsklepna tkiva (zunaj okostja).

Značilnosti kostnih tumorjev

Tumorji kosti in mehkih tkiv so biološko in histološko precej kompleksna skupina tumorjev.

Metastazirajo predvsem s krvjo.

Kostni sarkomi so skupina malignih tumorjev mezenhimskega izvora (embrionalno tkivo, iz katerega nastanejo vezivno tkivo, mišice in krvne žile).

Kratka klasifikacija tumorjev kosti in mehkih tkiv

Nemaligni (benigni) tumorji, ki izhajajo iz hrustanca, vključujejo:

• osteohondrom
• hondrom
• enchondrom
• multipla hondromatoza
• hondroblastom itd.

Maligni tumorji, ki izhajajo iz hrustanca:

• hondrosarkom:

benigni tumorji, ki nastanejo iz kosti:

• osteom
• osteoidni osteom
• osteoblastom

Maligni kostni tumorji:

• osteosarkom

Tumorji vezivnega tkiva:

• benigni: desmoplastični fibrom
• maligni: fibrosarkom

Drugo:

• Fibrohistocitni tumorji
• Ewingov sarkom
• krvotvorni tumorji: mielom, maligni kostni limfom
• orjaškocelični tumor (osteoklastom)
• akordom
• žilni tumorji: hemangiom, limfangiom (benigni), angiosarkom (maligni)
• tumorji gladkega mišičja: leiomiom (benigni), leiomiosarkom (maligni)
• tumorji progastih mišic: rabdomiom (benigni), rabdomiosarkom (maligni)
• tumorji maščobnega tkiva: lipom (benigni), liposarkom (maligni)
• tumorji živčnega tkiva: neurilemom
• kostne metastaze
• tumorske afekcije - kostne ciste, nepravilen razvoj, npr. displazija, hamartomi
• in drugo

Najpogostejše vrste malignih kostnih tumorjev so:

• osteosarkom
• hondrosarkom
• Ewingov sarkom kosti

Osteosarkom

• Je najpogostejši maligni tumor iz kostnega tkiva.
• Predstavlja približno 5 % vseh malignomov pri otrocih, 15 % ekstrakranialnih (nekranialnih) malignomov pri mladostnikih in 0,2 % malignomov pri odraslih.
• Večinoma ga najdemo v dolgih kosteh in približno 60 % osteosarkomov nastane v kolenu.
• Osteosarkom se pogosteje pojavi na območju telesa, ki je bilo obsevano.

Povečano tveganje za nastanek osteosondroma je bilo opisano pri nekaterih kostnih boleznih, npr. pri Pagetovi bolezni, multiplih dednih osteosondromih ali nekaterih rakavih sindromih, npr. pri retinoblastomu, sindromu Li-Fraumeni itd.

• Je lokalno invaziven v kosti, vdira v okoliška mehka tkiva in lahko metastazira v pljuča in druge kosti.
• Žal je približno 75 % primerov osteosarkoma odkritih šele v napredovali fazi.
• Pogosto se kaže z nočnimi bolečinami in celo motnjami hoje.
• Včasih pride do patološkega zloma (frakture) ob minimalni poškodbi in zlom je tudi prvi simptom.
• Pri napredovalem osteosarkomu lahko v krvi pogosto odkrijemo visoke vrednosti alkalne fosfataze in laktatne dehidrogenaze.

Hondrosarkom

• Je drugi najpogostejši maligni kostni tumor.
• Nastane iz nenormalnih hrustančnih celic.
• Predstavlja tumor srednje do pozne starosti.
• Običajno se kaže kot boleča povečana masa v medenici, stegnenici, ramenski kosti, rebrih.
• Od stopnje diferenciacije tumorskega tkiva je odvisno obnašanje tumorja. Žal se približno 10 % primerov sčasoma spremeni v slabo diferencirano tkivo s slabšo prognozo.
• Raste počasneje in kasneje metastazira.
• Simptom je pogosto nejasna bolečina, pogosto sklepna.

Ewingov sarkom

• Ta tumor je leta 1926 v New Yorku prvič opisal patolog J. Ewing.
• Največja pojavnost je med 10. in 20. letom starosti.
• Vzrok ni znan in ni povezan z družinsko anamnezo raka.
• Približno 55 % primerov se pojavi v aksialnem skeletu - dolgih kosteh, zlasti v srednjih, medeničnih in prsnih kosteh.
• Pojavi se lahko tudi v mehkih tkivih.
• Zunajkostni tumorji se lahko pojavijo praktično kjer koli v telesu.
• Je lokalno agresiven tumor in se pojavlja predvsem pri moških.
• Ewingov sarkom zgodaj metastazira v pljuča, kostni mozeg in bezgavke.

Kostne metastaze

Kostne metastaze so eden najpogostejših vzrokov za bolečine pri bolnikih z rakom.

Pogosto so vzrok za njihovo omejitev pri aktivnem normalnem življenju in poslabšajo kakovost življenja.

Drugi simptomi so zlomi, utesnjenost z nevrološko simptomatiko, neučinkovita krvotvorba (hematopoeza) in motnje v ravnovesju kalcija.

Infiltracija malignega tkiva vodi v uničenje kosti, ki ga imenujemo liza, ali tvorbo kosti, ki jo imenujemo osteonogeneza. V skladu s tem metastaze razlikujemo kot osteolitične ali osteoplastične.

Ni strogo pravilo, da se pri določenem tumorju s kostnimi metastazami lahko pojavi le določena vrsta kostnih metastaz.

Na splošno lahko tudi nekatere vrste potrebnega protirakavega zdravljenja povzročijo demineralizacijo kosti. Tako pride do kostnih zapletov.

Kosti so eno najpogostejših mest metastaziranja raka - pri večjem mielomu, raku dojk, prostate, pljuč, ledvic, ščitnice in mehurja.

Osteoplastične metastaze se lahko pojavijo pri nekaterih vrstah raka, kot so rak prostate, dojke, želodca in mehurja.

Kostne celice osteoblasti spodbujajo dejavnike, ki spodbujajo nastajanje drobnokostne kosti. Njena mineralizacija lahko povzroči hipokalcemijo - znižano raven kalcija.

Osteolitične metastaze in se lahko pojavijo pri ledvičnoceličnem karcinomu, raku ščitnice in plazmocitomu. Tumorske celice sproščajo dejavnike, ki posledično razgrajujejo kostno tkivo. Aktivirajo jih tako imenovani osteoklasti.

Ravni kalcija so zato lahko povišane in ugotovimo hiperkalcemijo.

Če ne najdemo primarnega tumorja ali če tehnično ni mogoče odvzeti histološkega vzorca neposredno iz kostne metastaze, odvzamemo histološki vzorec.

Natančna etiologija kostnih tumorjev ni natančno znana.

Kronični stres organizma zaradi kemičnih vplivov, sevanja, kancerogenov, onkovirusov, ki vplivajo na maligno preobrazbo mišično-skeletnih celic, ima lahko pomembno vlogo.

Zgodnje odkritje te diagnoze lahko reši življenje. Če se pri bolniku pojavijo patološki zlomi ali zaskrbljujoče manifestacije raka hrbtenice, ugotovitve kažejo na naprednejšo stopnjo.

Patološki zlomi kosti (humerusa, femurja, teles vretenc, vretenčnih lokov) prinašajo nekatere najhujše bolečine. Potrebna je hitra operacija s stabilizacijo kosti.

Žal je kompresija (stiskanje) hrbtenjače s fragmenti porušenega vretenca v večini primerov nepovratna. Bolnikova gibljivost je omejena. Bolnik je popolnoma priklenjen na posteljo in invalidski voziček. Bolnik je od tega trenutka naprej odvisen od pomoči druge osebe.

Bolnikovi simptomi so odvisni od velikosti in lokacije tumorja.

• bolečina (zlasti ponoči, bolnik se pogosto zbudi zaradi močne bolečine)
• oteklina
• rdečica, občutljivost mehkih tkiv na območju
• omejitev gibljivosti, motnje hoje, ohromelost
• patološki zlom
• splošni simptomi šibkost, slabo počutje, utrujenost, izguba telesne teže
• simptomi, povezani s prisotnostjo oddaljenih metastaz, npr. pljučne metastaze kašelj, težave z dihanjem
• pri Ewingovem tumorju lahko bolečino povzroči aksialni pritisk na trebušne organe, živce, sečila, približno 10 % bolnikov pa ima lahko vročino, vroče otekle okončine, ki pogosto posnemajo vnetje, t. i. osteomielitis

Alarmantni simptom: nočna bolečina, bolečina, ki ne popusti ob običajnih analgetikih (zdravilih proti bolečinam).

NE PODCENJUJTE SIMPTOMOV PRI OTROCIH!

• V zgodnjih fazah so lahko podobni simptomom drugih manj resnih bolezni, zlasti pri športu, pretirani aktivnosti otrok, poškodbah. Pregled pri zdravniku je pogosto odložen.
• Bolečina in oteklina pri bolniku kot prva simptoma sta dolgo spregledana in jima ne posvečamo ustrezne pozornosti. Včasih mine veliko časa, preden mladi bolnik dobi slikovno preiskavo. To poslabša prognozo.
• Ne pozabite na otrokovo anamnezo poškodbe, pritožbo o ponavljajočih se bolečinah ali celo nepopustljivo bolečino, zlasti ponoči.
• V tem obdobju pride do pospeševanja rasti. Pri dekletih je to okoli 13. leta starosti, pri dečkih pa v starosti 15-17 let. To kaže na možno interakcijo med hitro rastjo kosti in maligno transformacijo.
• V nekaterih kliničnih študijah so na podlagi epidemioloških podatkov poročali, da je bolnikov z osteosarkomom več.

Bolečine v hrbtu

Približno 80 % ljudi bo v svojem življenju doživelo bolečine v hrbtu.

Nikoli ne podcenjujte dolgotrajnih bolečin! Ste prepričani, da poznate vzrok?

Kateri so opozorilni znaki bolečine v hrbtu?

• Težave ne popustijo, temveč se poslabšajo.
• Bolečina izžareva in se stopnjuje, lahko tudi do izgube občutka
• Težave pri uriniranju ali celo nezmožnost uriniranja
• Težave pri odvajanju blata
• Bolečina, ki se ne odziva na zdravila
• Starost pod 17 let ali nad 50 let
• Uporaba kortikosteroidov
• Stalna bolečina, ki ne popusti med počitkom ali ponoči
• Neželena izguba telesne teže, pomanjkanje apetita, utrujenost
• Pozitivna družinska anamneza raka
• Vročina, visoki vnetni parametri
• Uporaba intravenskih zdravil
• poškodbe, tudi manjše poškodbe pri starejših ljudeh

Pri zgodnjem diagnosticiranju ima nepogrešljivo mesto prvi kontakt pacienta v zdravstvenem sistemu - splošni zdravnik za odrasle ali pediater.

Podrobna anamneza, natančen opis težav, ugotavljanje morebitne pozitivne družinske anamneze o tumorjih, pretirano redno preobremenjevanje mišično-skeletnega sistema pri delu, poškodbe v preteklosti, oslabitev imunskega sistema, simptomi sistemskih bolezni itd. so stebri pogovora z zdravnikom.

Klinični pregled bolnika, ocena lokalnih najdb, gibljivosti, bolečine in splošnega stanja bolnika.

Sledi pregled pri specialistu - ortopedu. včasih bolnik opravi tudi dodaten nevrološki pregled.

Poleg osnovnih krvnih in biokemičnih parametrov so lahko pri laboratorijski preiskavi koristni onkomarkerji (alkalna fosfataza, laktatna dehidrogenaza, timidin kinaza, beta-2-mikroglobulin).

To ne pomeni, da ima vsak bolnik z malignim obolenjem povišane vrednosti onkomarkerjev.

Ni res, da je treba pri vsakem tumorju odvzeti vse onkomarkerje. To je odvisno od vrste tumorja, običajno pa to naroči onkolog.

Mit: Vzemite mi onkomarker, izključite raka...

Slikovne metode, ki se uporabljajo v diagnostiki, so rentgen, CT (računalniška tomografija), MRI (magnetna resonanca), scintigrafija kosti celega telesa in PET-CT (pozitronska emisijska tomografija).

UZG (ultrazvok) pomaga pri pregledu mehkih tkiv mišično-skeletnega sistema.

Sodelovanje med medicinskimi strokami in centralizacija bolnikov sta še posebej pomembna in potrebna.

V praksi se pri raku kosti pogosto srečujemo s tem, da je zelo težko določiti točno vrsto tumorja.

Nenormalne celice tumorskega tkiva so včasih slabo diferencirane, zlasti kadar je prisotnih več vrst tkiva. Histopatološka ocena je zato zelo težavna.

V teh primerih bolnikove biopsijske vzorce pošljemo v zgoraj omenjene centre, ki so na tem področju neskončno bolj izkušeni.

Zelo pomembno je, da časovno okno za histološko oceno ni predolgo.

Bolnika lahko o rezultatih in nadaljnjih korakih obvestijo v centru, kamor je bil vzorec prvotno poslan.

Seveda se je treba zavedati, da temeljita histološka preiskava, različni specifični testi (imunohistokemični, molekularnogenetski) zahtevajo svoj neizogibni čas. Težko je dobiti dokončen izvid, zlasti pri kostnem raku, nekaj dni po operaciji.

Napoved

Napoved je običajno odvisna od stopnje diagnosticiranega raka in splošnega kliničnega stanja bolnika.

Zgodnja diagnoza izboljša prognozo, podaljša splošno preživetje in lahko celo reši življenje.

Ob popolni kirurški odstranitvi tumorja je verjetnost ozdravitve velika.

Bistveno je, da so bolniki po zdravljenju še dolgo časa pod nadzorom.

Najpogostejše posledice, ki jih je treba spremljati, so težave s srcem in pljuči, izguba sluha, zaostanek v rasti, spremembe v spolnem razvoju in sposobnosti imeti otroke, učne težave (pri mlajših otrocih) in razvoj sekundarnih malignomov.