Kaj je Kawasakijeva bolezen? Kakšni so njeni vzroki, simptomi in kako se zdravi?

Kawasakijevo bolezen lahko najdemo tudi pod imenom sindrom mukokutanih bezgavk ali sindrom mukokutanih bezgavk. Gre za sistemski vaskulitis, kar je ime za prizadetost krvnih žil. Najpogosteje prizadene majhne in srednje velike krvne žile.

Želite izvedeti več o vaskulitisu?

Bolezen je prvič opisal japonski pediater Tomisaki Kawasaki leta 1967. Bolezen se pojavlja pri otrocih do 5. leta starosti, večinoma med 2. in 3. letom starosti. Prizadene predvsem dečke. Pojavnost je največja pri japonskih otrocih.

Kawasakijev sindrom je do 6-krat pogostejši pri azijskih otrocih.

Najpogosteje prizadene koronarne arterije, krvne žile, ki srce oskrbujejo s kisikom in hranilnimi snovmi. Resen zaplet je lahko anevrizma, ki je izbočena (razširjena) krvna žila. Poleg vaskulitisa se lahko pojavita vročina ali celo otekanje okončin. Vendar je za postavitev te diagnoze potrebnih več meril.

Bolezen je multisistemska, kar pomeni, da prizadene tudi druge dele telesa in ne le krvnih žil. Kaže se z vročino, kožo, sluznicami, očesnimi veznicami, pa tudi z bolečinami v trebuhu ali oteklimi bezgavkami. Pri postavljanju diagnoze je pomembno izključiti druge bolezni. Izvor in izvor bolezni še nista pojasnjena.

Zgodnje zdravljenje je pomembno tudi zaradi zmanjšanja tveganja za srčno-žilne zaplete, zlasti če se bolezen ne zdravi, ki je lahko kar 20-35-odstotno.

Kawasakijeva bolezen je, čeprav redka, ena najpogostejših vaskulitid, ki prizadenejo otroke.

Še danes natančen vzrok za nastanek Kawasakijevega sindroma ni povsem pojasnjen. Obstaja več mnenj. Domneva se, da je glavna sestavina motnja imunosti (tj. avtoimunska okvara) ali njena preobčutljivost. Drugo mnenje navaja, da je v izbruh vključen tudi infekcijski izvor bakterijske ali virusne narave. Primer naj bi bilo škodljivo delovanje toksina. Tega proizvaja bakterija iz seva zlatega stafilokoka.

Predlagana je bila sočasna okužba z virusom EBV (virus, ki povzroča infekcijsko mononukleozo) ali povezava z virusom herpesa. Kot možni povzročitelj je bil naveden tudi koronavirus. Opaženo je bilo sezonsko pojavljanje bolezni, predvsem spomladi in pozimi. To podpira mnenje, da je bolezen infekcijskega izvora.

Predlagana je bila tudi genetska nagnjenost k bolezni, kar bi lahko kazalo na dedni mehanizem. Kawasakijev sindrom ni nalezljiv. Ne prenaša se z enega otroka na drugega. Bolezen se lahko ponovi pri približno 2 odstotkih.

Čeprav je ta bolezen razmeroma redka, naj bi bila najpogostejši vaskulitis pri otrocih. Vaskulitis je vnetna bolezen krvnih žil. V prvih 10 dneh poškoduje steno krvnih žil. Najbolj prizadete so koronarne (srčne) žile. Te so tiste, ki prenašajo oksigenirano kri do srčne mišice.

Če se bolezen ne zdravi, se tveganje za težave s srčno-žilnim sistemom poveča do 20 odstotkov ali več. Poročajo, da lahko bolezen povzroči anevrizmo, ki je povečanje (izbočenje) stene krvne žile. To izbočenje stene krvne žile je nato tveganje za nastanek tromba (krvnega strdka). Obstaja tudi tveganje za zlepljanje trombocitov (nastanek tromba) na mestu poškodovane krvne žile.

Dovolj velik krvni strdek omeji pretok krvi skozi srčno žilo. To je vzrok za infarkt srčne mišice. To je pravzaprav stanje, ko je srčna mišica nezadostno oskrbovana s kisikom in odmre. To se zgodi predvsem v 8 tednih po začetku bolezni.

Preberite tudi: Informacije o prvi pomoči pri infarktu srčne mišicenajdete v članku.

Druga resna nevarnost je razpoka anevrizme. Ti zapleti povzročijo nenadno smrt pri približno 2 % obolelih. Resna sta tudi vnetje srčne mišice in poškodba srčnih zaklopk. Vendar je bolezen multisistemska. To pomeni, da vpliva tudi na druge telesne sisteme.

Simptomi Kawasakijeve bolezni so:

• prizadetost žilja, zlasti težave s srcem in ožiljem
  • anevrizma krvne žile, dokler ta ne poči
  • ishemija do infarkta srčne mišice
  • miokarditis
  • perikarditis
  • motnje srčnega ritma
  • okvare zaklopk, vnetje
• vročina, ki traja več kot 5 dni
• konjunktivitis, vendar brez gnitja in izcedka
• kožni izpuščaji, zlasti na trupu, pod plenicami in na okončinah
• urtikarija
• rdečica kože
• kožne luske
• oteklina kože, zlasti toga oteklina prstov, dlani in stopal
• luščenje kože na prstih, zlasti v predelu ležišča nohtov
• v nekaterih primerih gangrena konic prstov, zlasti pri zelo majhnih otrocih
• razpokane in močno rdeče ustnice in ustna sluznica
• rdeč in malinast jezik
• rdečica žrela
• otekanje bezgavk na vratu, pri čemer se zlasti ena bezgavka poveča na več kot 1,5 cm
• glavobol
• vnetje živcev
• bolečine in otekanje sklepov, bolečine, ki omejujejo gibanje, pri artritisu
• bolečine v trebuhu
• poškodbe jeter in žolčnika
• bruhanje
• driska
• vnetje sečil
• vnetje semenčic pri dečkih
• šibkost
• nemir, živčnost

V zgodnjih fazah bolezni je pomembno izključiti druge vzroke težav. Če je diagnoza potrjena, je za preprečevanje srčno-žilnih zapletov pomembno zgodnje zdravljenje.

V pomoč so lahko laboratorijske preiskave krvi, pa tudi urina ali cerebrospinalne tekočine. Natančneje hemokultura (krvi), kultura urina, vnetni parametri, CRP, FW (hitrost sedimentacije krvi), krvna slika (dokaz anemije, raven levkocitov in trombocitov).

Za preiskavo likvorja (cerebrospinalne tekočine) se opravi lumbalna punkcija.

Kot slikovna metoda se uporablja ECHO, ki lahko pokaže prizadetost srčnih žil, vključno z anevrizmami. Pomembni so tudi EKG, rentgenogram prsnega koša, scintigrafija, koronarna angiografija in magnetna resonanca.

Diagnoza seveda temelji predvsem na anamnezi in klinični sliki bolezni. Ocenjujejo se tako imenovani diagnostični kriteriji, ki morajo biti izpolnjeni za diagnozo Kawasakijevega sindroma, in sicer prisotnost 5 od 6 simptomov.

Tabela prikazuje diagnostična merila za diagnozo Kawasakijevega sindroma

Bolezen se pojavlja do 5. leta starosti, vendar večinoma v 2.-3. letu življenja. Hkrati so, če se pojavi pred 2. ali po 5. letu, njeni simptomi hujši. Kawasakijev sindrom se začne s prizadetostjo krvnih žil (vaskulitis) v prvih 10 dneh.

Kawasakijev sindrom je časovno razdeljen na tri faze:

• akutna faza v dveh tednih
• subakutna faza od 2 do 4 tednov
• faza okrevanja 1 do 3 mesece

Poškodbe so predvsem na ravni srčnih žil in njihove stene. Posledica tega je zlepljanje trombocitov. Nastane krvni strdek (tromb). Ta se nato zoži do popolne zapore krvne žile. Nezadostna oskrba srčne mišice s krvjo do popolne brezkrvnosti (ishemija) je vzrok za infarkt srčne mišice. Za to se navaja časovni okvir do 8 tednov.

Poleg miokardnega infarkta je pri okvari delovanja krvne žile udeležena tudi poškodba žilne stene. Posledica tega je izbočenje žilne stene (anevrizma). Anevrizma poveča tveganje za razpoko žilne stene. To lahko povzroči do nenadne smrti, ki se pojavi v približno 2 % primerov.

V akutni fazi je prisotna vročina, tudi nad 40 °C. Vztraja več kot 5 dni. Prisoten je negnojni konjunktivitis. Kot značilen simptom navajajo tudi otekanje prstov rok in nog. Otekanje je togo.

Akutni fazi sledi kožni izpuščaj v obliki izpuščajev ali koprivnice. Glavna področja so prsni koš, trebuh, del pod plenico in področje genitalij. Ustnice so suhe, razpokane, rdeče.

Takšen je tudi jezik, ki je videti kot malinov jezik (včasih imenovan tudi jagodni jezik).

V tej fazi je za bolezen značilna tudi povečanost vozliča na materničnem vratu, in sicer do 70 % obolelih. Vozlič je lahko velik več kot 1,5 cm. Večsistemska prizadetost vključuje tudi poškodbe jeter in žolčnika, kar povzroča bolečine v trebuhu, bruhanje in drisko. Prisotne so tudi bolečine in otekanje sklepov, kar je posledica artritisa.

Po dveh tednih bolezen preide v subakutno fazo. V subakutni fazi se pojavi luščenje kože, zlasti v predelu prstov in nohtnih lož. Če zdravljenje zanemarimo, se poveča tveganje za nastanek anevrizme. Število trombocitov se poveča. Za fazo okrevanja je značilno zmanjšanje vnetnih vrednosti.

Na srečo v večini primerov pride do ozdravitve. Pomembna sta zgodnja diagnoza in zdravljenje. Če se ne zdravi, se poveča tveganje za zaplete, v majhnem odstotku primerov pa tudi, če se zdravi.