Kaj je Hornerjev sindrom ter kakšni so njegovi simptomi in vzroki?

Za Hornerjev sindrom (znan tudi kot Claude-Bernard-Hornerjev sindrom = CBH sindrom) je značilna triada simptomov:

• mioza (latinsko mioza), tj. zožitev zenice.
• ptoza vek (povešanje)
• očiten monoftalmos (oko je vdrto v orbito)

Pojavi se ob motnjah simpatičnega živčnega sistema, in sicer na ravni centralne poškodbe ter na preganglionski (utesnitev vratnega simpatika) in postganglionski ravni (utesnitev v plexus caroticus).

Kdo je odkril Hornerjev sindrom?

Prvi opis te motnje je leta 1727 objavil Francois Pourfour du Petit po poskusni prekinitvi živca pri psu. Claude Bernard jo je leta 1982 opisal še natančneje. Dokončno jo je leta 1869 opisal švicarski oftalmolog (zdravnik za bolezni oči) Johann Friedrich Horner.

Kaj je Hornerjev sindrom?

Claude-Bernard-Hornerjev sindrom je torej vrsta perifernega avtonomnega sindroma, ki se razvije ob poškodbi zgornjega vratnega simpatičnega živca (segment C8-Th1 Budgeovega ciliospinalnega centra - poškodba hrbteničnih korenin, ramus communicans albus, ganglion cervicale craniale in plexus caroticus).

Preprosto povedano gre za sklop treh simptomov, ki se pojavijo ob motnjah simpatičnega živčnega sistema v vratu. Simpatični živčni sistem je sklop živcev in živčnih ganglijev, ki uravnavajo nekatere telesne funkcije in so neodvisni od naše volje. Vratni simpatični sistem med različnimi funkcijami nadzoruje tudi oko.

Klinično se kaže kot

• ptoza - povešena veka
• mioza - zoženje zenice
• onoftalmija - oko, ki je potopljeno v orbito
• hiperhidroza - prekomerno znojenje
• hipertermija - povišana telesna temperatura na ustrezni strani obraza.

Claude-Bernard-Hornerjev sindrom se lahko razvije tudi ob poškodbi jeder v hipotalamusu in možganskem deblu, vendar je to del sindroma pontine.

Kaj lahko povzroči poškodbo simpatika in razvoj Hornerjevega sindroma?
Kateri so vzroki zanj?

Hornerjev sindrom je posledica različnih bolezni, med drugim nenadne možganske kapi, možganskih tumorjev ali poškodb. Obstaja tudi prirojena oblika Hornerjevega sindroma, pri kateri je sindrom prisoten že od rojstva.

Včasih vzroka Hornerjevega sindroma sploh ni mogoče določiti.

Najpogostejši vzroki so...

Nevrofibromatoza

Genetska bolezen, ki povzroča nastanek tumorjev iz živčnega tkiva.

Nevralgija trigeminalnega živca

Bolečina v trigeminalnem živcu.

Vnetje hrbtenjače

In druge bolezni, ki povzročajo poškodbe zaščitne prevleke nevronov, tako imenovane demielinizacijske bolezni, kot je sclerosis multiplex - multipla skleroza.

Hornerjev sindrom običajno prizadene le eno polovico obraza.

Značilna triada simptomov, ki se pojavljajo na prizadeti strani, je:

1. zoženje zenice prizadetega očesa (mioza).
   • različna velikost zenice obeh oči (anizokorija)
   • prizadeta zenica se v temi sploh ne razširi ali se razširi nezadostno
2. povešanje zgornje veke
   • enostavno dvigovanje spodnje veke prizadetega očesa (obrnjena ptoza)
3. navidezno rahlo umikanje očesa v očesno votlino (enoftalmos)

Prisotna je tudi rdečica obraza na prizadeti strani, ki je običajno posledica razširjenih podkožnih krvnih žil.

Spremljajoči simptom je tudi anhidroza, pri kateri prizadeta oseba ne more proizvajati znoja ali ga proizvaja v zmanjšani meri (hipohidroza).

Posebej nevarna je pri povišani telesni temperaturi. Hiperpireksija (vročina nad 40 °C) se lahko pojavi kot posledica nezmožnosti ohlajanja telesa.

To stanje se pojavi na primer tudi med telesno dejavnostjo in bivanjem v toplem okolju.

Drug simptom sta ciliospinalni refleks in prehodna hiperemija (prekrvavitev) očesnih veznic.

Nekateri simptomi, zlasti ptoza in anhidroza, so lahko zelo blagi. V tem primeru jih je zelo težko odkriti.

Poleg tega imajo lahko otroci s Hornerjevim sindromom še naslednje simptome:

• svetlejša barva šarenice prizadetega očesa pri otrocih, mlajših od enega leta
• prizadeta polovica obraza ni rdeča, ko je v toplem prostoru, med telesnim naporom ali kot del čustvenega odziva, kot pri zdravi osebi

Kdaj obiskati zdravnika? Kako se diagnosticira Hornerjev sindrom?

Hornerjev sindrom lahko povzročijo tako resne kot tudi manjše bolezni. Zato je pomembno, da čim prej obiščete zdravnika in z obiskom ne odlašate po nepotrebnem.

Če se pri vas pojavi kateri koli od zgoraj navedenih simptomov Hornerjevega sindroma, morate takoj poiskati zdravniško pomoč.

Če pa se pojavi kateri od naslednjih simptomov, je bolje, da pokličete nujno medicinsko pomoč:

• nenadno poslabšanje ali izguba vida, vključno z zamegljenim vidom
• omotica, slabost ali bruhanje
• mišična oslabelost ali nezmožnost nadzora mišic
• nenaden pojav hudega glavobola ali bolečine v vratu
• fotofobija (povečana občutljivost na svetlobo)

Osebo s Hornerjevim sindromom morata pregledati oftalmolog in nevrolog.

Slednji bo bolnika napotil na preiskavo:

• CT (računalniška tomografija) ali magnetno resonanco, da se izključi bolezen možganov.
• ultrazvočno preiskavo (imenovano tudi sonogram ali ultrazvok) vratu, da se izključi utesnjenost živčnih struktur

farmakološki testi:

• kokainski test
• test s hidroksiamfetaminom
• test s fenilefrinom

Kompleksno triado simptomov je mogoče zlahka prepoznati.

Pri bolnikih s Hornerjevim sindromom je poškodovana zenica sorazmerno manjša od nepoškodovane zenice, veka je povešena in jo je mogoče dvigniti le z minimalno silo.

Pri Hornerjevem sindromu se zenica na svetlobo širi počasi in običajno nepopolno.

Fizična poškodba prizadene le oko in očesne mišice. Zaradi zožitve zenice se lahko na primer negativno spremeni zaznavanje očesa. Vidno polje je zaradi povešene veke zmanjšano, tridimenzionalni vid pa je lahko močno oslabljen.

Oboleli lahko trpijo zaradi psihične stiske, saj se jim lahko izraz obraza zaradi simptomatske triade močno spremeni.

Hornerjev sindrom pri psih

Zanimivo je, da ta sindrom prizadene tudi pse, zlasti pasmo zlatih retrierjev.

Najpogosteje ga povzroči huda okužba ušes. Ta lahko prizadene vsa vlakna, ki so odgovorna za prenos živčnih impulzov do obraznih mišic.

Povzroči ga lahko tudi ugriz, pri katerem se lahko poškodujejo živci.

Hornerjev sindrom pri psih ima več razlikovalnih značilnosti. Običajno se vsi ti simptomi pojavijo na isti strani telesa.

• Rahlo povešena zgornja veka
• Očesna krogla, ki se zdi rahlo pogreznjena v očesno jamico.
• Izbočena veka, ki delno prekriva stran očesa, ki je najbližje nosu
• Ena zenica je manjša od zenice drugega očesa in se pri šibki/temni svetlobi ne razširi do konca
• Redko je prizadeta stran lahko toplejša na otip in koža je v primerjavi z neprizadeto stranjo videti "rožnata".

Preprečevanje pojava je mogoče s strogo higieno ušes in izogibanjem stiku z drugim psom, pri katerem bi lahko prišlo do ugriza.