Juvenilni idiopatski artritis: simptomi revmatizma, artritisa pri otrocih?

Juvenilni idiopatski artritis je ena najpogostejših dolgotrajnih revmatičnih vnetnih bolezni v otroštvu, hkrati pa tudi ena najpomembnejših kroničnih težav pri otrocih.

Sprašujete, kaj pomeni to dolgo ime?

Juvenilni = ki prizadene obdobje otroštva. Natančneje, ta izraz se nanaša na bolezni, povezane z obdobjem otroštva, ki so nastale pred 16. letom starosti.

Idiopatska = bolezen z neznanim vzrokom.

Artritis = splošno ime za vnetno bolezen sklepov.

Bolezen se označuje tudi s kratico JIA.

Za natančnejšo opredelitev te otroške oblike artritisa glejte:
. Gre za vsak artritis vsaj enega sklepa, ki se pojavi pred 16. letom starosti, traja vsaj 6 tednov in ima neznan vzrok.

Osnova bolezni je avtoimunsko vnetje. V osnovi to vnetje povzroči otrokova imuniteta, ki ne deluje pravilno in napada telesu lastne celice, tkiva.

Poročajo, da gre za eno najpogostejših kroničnih revmatičnih bolezni v otroštvu. Približno 2-20 primerov na 100.000 otrok. 2 do 3-krat pogosteje zbolijo deklice.

Zaradi povezave s starostjo v otroštvu je mogoče najti tudi podatek, da ima juvenilni idiopatski artritis dva glavna vrhunca pojava, in sicer:
pri otrocih, mlajših od 3 let
, in drugega pri otrocih v puberteti.

Obstaja 7 oblik juvenilnega idiopatskega artritisa

Juvenilni idiopatski artritis ni ena sama bolezen, temveč združuje več podtipov. Ti pa so razdeljeni v 7 oblik.

Klasifikacijo juvenilnega idiopatskega artritisa je leta 2011 spremenila Mednarodna liga proti revmatizmu - ILAR International League of Associations for Rheumatology.

7 oblik juvenilnega idiopatskega artritisa v tabeli

Vzroki juvenilnega idiopatskega artritisa niso znani, vendar se domneva večfaktorski vpliv.

=

Pri razvoju juvenilnega idiopatskega artritisa sodeluje več dejavnikov. Sprožilec je kombinacija genetske predispozicije in okoljskih - zunanjih dejavnikov, vpliv zunanjega okolja.

V ozadju nastanka težave je vnetna reakcija, ki poškoduje sklepe in njihovo okolico. Avtoimunska komponenta nakazuje, da gre za bolezensko spremenjeno imunsko reakcijo, ki napada telesu lastne celice.

Sklep vsebuje hrustanec, ki ima vlogo blažilnika in ščiti kosti sklepa. Na vrhu hrustanca je tanka plast sinovialne tekočine, ki jo sestavlja sinovija.

Sinovijska tekočina = mazivo, zmanjšuje trenje.

Osnova poškodbe je vnetje sinovije - sinovitis.

To je vzrok za povečano tvorbo tekočine v sklepu. Hkrati se poveča sinovialna plast. Nastane odvečno patološko tkivo (pannus). Hrustanec se postopoma uniči, čemur sledi poškodba kosti v bližini sklepa.

Vnetje se nato kaže kot:

1. bolečino (dolor)
2. oteklina (tumor)
3. zvišanjem lokalne temperature (calor)
4. rdečino (rubor)
5. moteno delovanje (functio laesa)

Dejavniki tveganja za juvenilni idiopatski artritis:

• genetska nagnjenost
• Družinska anamneza - ne gre za neposredno dedovanje, vendar se nagnjenost poveča, če so v družini prisotne revmatične bolezni
• prisotnost antigenov HLA
• okužbe - virusi, bakterije, izbruh po okužbi
• hormonske spremembe
• stres in dolgotrajna psihološka preobremenitev
• travma
• zdravila - nekatera zdravila
• motnje v regulaciji avtonomnega živčnega sistema

Tveganje za razvoj juvenilnega idiopatskega artritisa je v primeru družinskega pojavljanja do 12-krat večje.

Za simptome juvenilnega idiopatskega artritisa so značilne poškodbe sklepov. Prizadet je lahko samo en sklep, lahko pa tudi več sklepov človeškega telesa.

Različni podtipi prednostno prizadenejo male in drobne sklepe, kot so sklepi rok ali stopal. Drugi prizadenejo velike sklepe, kot so gleženj, koleno ali kolk.

En ali štirje sklepi so oligoartikularni, pet ali več pa poliartikularni.

Oblike juvenilnega idiopatskega artritisa in njihove glavne značilnosti so navedene v tabeli.

Vnetna prizadetost sklepov ima svoje značilne simptome.

Vnetje se kaže z:
1. bolečino
2. oteklino
3. zvišanjem temperature na območju vnetja
4. rdečino kože nad vnetim sklepom
5. moteno funkcijo sklepa

Splošni simptomi pri artritisu se gibljejo med temi 5 manifestacijami. Možna je variabilnost, intenzivnost in medsebojna kombinacija.

Tipični sklepni simptomi:

• Togost sklepov
  • značilno predvsem zjutraj po prebujanju in med neaktivnostjo
  • izzveni v približno 30-60 minutah
• otekanje sklepov - otekanje sklepov
• bolečine v sklepih
• občutljivost v predelu sklepov in tetiv
• rdečica kože nad sklepom
• topla koža nad sklepom
• ogrevanje in gibanje ublažita nelagodje
• omejitev gibljivosti sklepov - ohromelost, nezmožnost stati in težave z gibljivostjo

Majhni otroci še niso sposobni izraziti svojega subjektivnega nelagodja, kot sta bolečina ali šibkost. Lahko opazimo, da navzven hromijo ali zavračajo običajne gibalne dejavnosti.

Motnje gibljivosti in ohromelost se pojavijo brez poškodbe.

Otrok lahko kaže tudi povečano utrujenost, splošno izčrpanost, šibkost in slabost. Po daljši hoji in rokovanju se lahko pritožuje nad bolečinami v nogah ali rokah. Zjutraj lahko težje vstane iz postelje.

Pri juvenilnem idiopatskem artritisu je možna tudi motnja rasti. Vnetje, ki prizadene bližnje območje rastnega razcepa, lahko povzroči dve stanji = asimetrično rast okončin.

1. stimulacija rastnega razcepa zaradi vnetja = okončina na strani vnetja bo daljša
2. zaustavitev rasti zaradi prezgodnjega zaprtja rastne razpoke = okončina na strani vnetja bo krajša.

Posebno pozornost je treba nameniti invalidnosti:

• temporomandibularni sklep - temporomandibularni sklep
  • bolečine v sklepu
  • omejitev gibljivosti - težave pri prehranjevanju
  • izpah čeljusti pri enostranski prizadetosti
  • omejitev rasti čeljusti - negativen vpliv na rast zob
• atlantoaksialni sklep - povezava med lobanjo in hrbtenico
  • vnetni proces povzroči spremembe na vratnih vretencih
  • nevarnost kompresije hrbtenjače
  • bolečine v vratni hrbtenici in glavi
  • togost vratu

Zunajsklepne manifestacije juvenilnega idiopatskega artritisa

Sklepne manifestacije morda niso edine.

Pri avtoimunskih revmatičnih boleznih so pogosto pridružene zunajsklepne težave. Te lahko prizadenejo različne dele telesa.

Težave z očmi in vidom

Pogost primer so oči, pa tudi srce in srčno-žilni sistem ali prebavni sistem.

Pri nekaterih oblikah so pogosta vnetja oči, kot so uveitis (vnetje šarenice), keratitis (vnetje roženice) ali iridociklitis (vnetje sprednjega segmenta očesa, tj. šarenice in ciliarnega telesa).

Oči in očesna veznica so rdeče, razdražene in srbeče. V hujših primerih lahko pride do okvare vida ali celo slepote.

Srce in krvne žile

Drug zaplet je lahko vnetje osrčnika (perikarditis) ali vnetje srčne mišice (miokarditis). Nevarno je vnetje krvnih žil (vaskulitis) ali poškodba pljuč.

Tudi prebavni sistem...

Možne so tudi težave, povezane s prebavnim sistemom. Tu gre lahko za nespecifično vnetje črevesja, pa tudi za povečanje jeter.

Limfne vozlišča

Ne smemo pozabiti na povečanje bezgavk, ki je lahko tudi v obliki celotnega telesa kot generalizirana limfadenopatija. Plus povečanje vranice.

In kaj je s kožo?

Na koži se v primeru sistemskega juvenilnega idiopatskega artritisa pojavijo kožni zasevki na trupu in zgornjih okončinah.

Za psoriatično obliko je značilen pojav zemljevidu podobne rdečine kože z nastankom belih lusk, ki se luščijo.

Za revmatizem je značilen tudi nastanek revmatičnih vozličev, ki so navzven jasno vidni.

Pogosto je prisotno tudi splošno nelagodje.

Poleg tega so med potekom bolezni pogosti tudi splošni simptomi, npr:

• utrujenost
• povečana utrujenost
• utrujenost
• mišična oslabelost
• zvišanje telesne temperature do vročine
• znojenje, nočno potenje
• neješčnost in izguba telesne teže
• motnje razpoloženja, anksioznost do depresije
• bolečine, ki se kažejo kot bolečine po vsem telesu, sklepih, mišicah - kot pri virusni okužbi
• počasna rast in neuspešno uspevanje

Diagnozo pri juvenilni obliki bolezni izvajata pediatrinja in pediatrični revmatolog, lahko pa sodelujejo tudi specialisti drugih strok (oftalmolog, kardiolog, pulmolog itd.).

Opravijo se tudi revmatološki pregled, laboratorijske preiskave krvi in urina ter ocena parametrov vnetja in revmatoidnega faktorja, pa tudi rutinska krvna slika in druge preiskave.

V začetni fazi je včasih potrebna hospitalizacija otroka, zlasti pri mlajših otrocih in ob akutnem poslabšanju ter pridruženi vročini.

Opravi se diferencialna diagnoza in določi natančen vzrok težav.

Pomembne so slikovne metode, kot so rentgen, CT, MRI, ultrazvok, ter artroskopija ali sinovijska biopsija.

Zamuda pri postavitvi diagnoze = zamuda pri zdravljenju. To lahko pomeni začasno ali trajno invalidnost.

Za potek bolezni so značilne spremenljivost in individualne značilnosti. Manifestacije bolezni seveda določajo ustrezno obliko podtipa.

Juvenilni idiopatski artritis je bolezen, ki nastane pred 16. letom starosti. Včasih se pojavi pri otrocih, mlajših od 3 let, včasih pri starejših in mladostnikih.

Psoriatični artritis in poliartikularni juvenilni idiopatski artritis, pozitiven na revmatoidni dejavnik, s prevlado pri deklicah. Nasprotno je artritis z entezitisom pogostejši pri dečkih.

Pri sistemskem juvenilnem idiopatskem artritisu se običajno najprej pojavijo vročina in druge splošne težave. Druga možnost je, da potekajo skupaj.

Prizadet je lahko samo en sklep, lahko pa tudi več telesnih sklepov. To so bodisi mali sklepi roke in stopala bodisi veliki sklepi, kot so gleženj, koleno, kolk. Na eni strani ali na obeh.

Tveganje za zaplete je podobno.

Ne moremo reči, da bo pri vsakem otroku potekal enako in z enako hitrostjo napredovanja ali resnosti.

Majhni otroci ne znajo izraziti svojih težav. Starši lahko pri njih opazijo povečano utrujenost ali zavračanje gibanja in hromenje.

Bolezen je dolgotrajna. Lahko ima počasen začetek, lahko pa tudi hiter s precejšnjo bolečino in povezanimi zunajsklepnimi težavami.

Revmatizem pomeni vleči, vleči se. Je dolgotrajna bolezen, ki napreduje, zlasti če jo zanemarjamo.

Obstajata dve fazi bolezni, in sicer remisija in ponovitev bolezni.

Remisija = obdobje z upadom neugodja - relativno brez artritisa. Zdravljenje ni potrebno ali pa je potrebno le vzdrževalno zdravljenje.

Recidiva = stopnja ponovnega pojava simptomov bolezni. Pojavi se po obdobju mirovanja, ki je trajalo vsaj 6 mesecev.

Zgodnje odkrivanje juvenilnega idiopatskega artritisa in zgodnje zdravljenje pomagata zmanjšati napredovanje (progres bolezni), ublažiti nelagodje in preprečiti pozne zaplete.