Hiperparatiroidizem in hipoparatiroidizem: bolezni priščitnic

Hiperparatiroidizem in hipoparatiroidizem sta dve imeni za bolezensko stanje, ki je posledica spremenjene proizvodnje paratiroidnega hormona, hormona priščitničnih žlez. Kaj pomenita, zakaj se pojavita in kako se kažeta ali zdravita?

Paratiroidni hormon je hormon, ki ga izločajo priščitnice. Je ključnega pomena za uravnavanje ravnovesja dveh mineralov v telesu - kalcija in fosforja.

Hipoparatiroidizem je stanje, pri katerem telo proizvaja prenizko raven parathormona. To vodi v nenormalno nizko raven kalcija v krvi in povečano raven fosforja. Najpogostejša manifestacija je povečana živčno-mišična razdražljivost, imenovana tetanija.

Hiperparatiroidizem je nasprotno stanje, pri katerem priščitnice proizvajajo previsoke ravni parathormona. To povzroča povečano raven kalcija v krvi, zmanjšano gostoto kosti, kar vodi v osteoporozo, in visoke ravni kalcija v urinu, kar se kaže kot tvorba urinskih kamnov in ledvične kolike.

Kaj so priščitnice in kje jih najdemo? Čemu so namenjene?

Priščitnice so 4 majhne endokrine žleze, ki se nahajajo na zadnji strani ščitnice. Njihova fiziološka velikost in oblika spominjata na lečo.

Te majhne žleze vzdržujejo uravnoteženo raven kalcija in fosforja v telesu tako, da "izklopijo" ali "vklopijo" izločanje paratiroidnega hormona.

Pri tem uravnavanju in nadzoru ravni kalcija in fosforja sodeluje tudi zelo pomemben vitamin D.

V fizioloških okoliščinah je ta sistem usklajen in dobro deluje.

Ko raven kalcija v krvi pade pod določeno normo, paratiroidne žleze sprostijo dovolj paratiroidnega hormona, da ponovno vzpostavijo normalno raven kalcija.

Parathormon sprošča kalcij iz kosti,
izboljša sposobnost absorpcije kalcija iz tankega črevesa in
zmanjša količino kalcija, izločenega z urinom.

Kadar je raven kalcija v krvi previsoka, paratiroidne žleze omejijo izločanje paratiroidnega hormona in koncentracija kalcija v krvi se začne postopoma zmanjševati.

Poleg ohranjanja zdravih zob in kosti kalcij pomaga pri prenosu živčnih impulzov v živčnih in mišičnih celicah. To prispeva k pravilnemu delovanju živcev in krčenju mišic.

Poleg kalcija na teh področjih deluje še en mineral, fosfor.

Za zagotavljanje harmonije teh snovi v telesu in krvi je potreben tudi nasprotni regulator, ki deluje "proti" paratiroidnemu hormonu. To je hormon kalcitonij, ki ga v človeškem telesu izloča ščitnica.

Razumni dnevni odmerek kalcija naj bi bil med 800 in 1500 mg. 100-250 mg od tega se absorbira v tankem črevesu.

V obdobjih, kot so rast, nosečnost ali dojenje, se potreba po kalciju znatno poveča.

Pomen kalcija v človeškem telesu:

• Pomemben za strukturo kosti in zob.
• Najdemo ga v vseh telesnih tekočinah
• uravnava prenos živčno-mišičnih impulzov
• Pomemben za pravilno krčenje mišic
• Aktivira encime pri presnovnih procesih
• Za pravilno delovanje srca
• Sodeluje v procesu strjevanja krvi
• Pomaga pri absorpciji vitamina B12

Fosfor in njegov pomen:

• Pomaga pri regeneraciji tkiv in celic
• Sodeluje pri filtriranju odpadnih snovi
• Pomemben za pravilno strukturo kosti in zob
• Ohranja delovanje mišic, ledvic in krvnih žil
• sodeluje pri prenosu signalov v živčnem sistemu

Hipo/hiper - Zmanjšanje/zvišanje

Hipoparatiroidizem je stanje, pri katerem je zmanjšano izločanje paratiroidnega hormona v obščitničnih žlezah. Ker v telesu manjka glavni regulator ravni kalcija in fosforja, pride do disharmonije teh snovi. Kaže se z značilnimi simptomi.

Hiperparatiroidizem je povečana proizvodnja parathormona. Lahko je posledica primarnega hiperparatiroidizma ali sekundarnega hiperparatiroidizma.

Hiperparatiroidizem/hipoparatiroidizem = povečanje/zmanjšanje delovanja paratiroidov.

Za obe bolezni je znanih več vzrokov. Razdeljeni sta na več oblik.

Vzroki za hipoparatiroidizem/zmanjšano delovanje so...

Iatrogeni vzroki

Iatrogeni vzrok pomeni stanje, ki nastane kot stranski učinek po medicinskem posegu:

• Ti posegi so bodisi terapevtski (pri zdravljenju hiperparatiroidizma) ali pa se paratiroidne žleze odstranijo slučajno (pri operaciji ščitnice).

• Prekinitev preskrbe s krvjo. V tem primeru je poškodovana krvna žila, ki oskrbuje priščitnice s hranilnimi snovmi. Do tega stanja lahko ponovno pride naključno med operacijo ščitnice ali drugimi posegi na vratu v bližini priščitnic.

• Drug vzrok za motnje v delovanju priščitnic so poškodbe po izpostavljenosti sevanju, npr. zaradi zdravljenja Graves-Basedowove bolezni z radioaktivnim jodom ali po zunanjem obsevanju pri zdravljenju raka ščitnice.

Avtoimunske bolezni

Pri avtoimunskih boleznih imunski sistem napade lastna tkiva, v tem primeru paratiroidno tkivo, kot da gre za tuje patogene.

Avtoimunsko vnetje povzroči obsežne poškodbe priščitnic, ki prenehajo proizvajati svoj hormon.

Družinski hipoparatiroidizem

To je dedna oblika bolezni. Otrok se rodi brez paratiroidnih žlez ali z žlezami, katerih delovanje je bistveno zmanjšano. Nekatere vrste dednega hipoparatiroidizma se pojavljajo skupaj z drugimi dednimi motnjami endokrinih žlez, ki proizvajajo hormone.

Motnja v razvoju priščitničnih žlez se imenuje kongenitalna aplazija ali tako imenovani De-Georgejev sindrom. Povezana je z okvarjenim razvojem timusa, prirojenimi razvojnimi napakami srčno-žilnega sistema in drugimi okvarami. Diagnosticiramo jo takoj po rojstvu otroka.

Patološki procesi v telesu

Sem spadajo stanja in bolezni, pri katerih pride do sekundarne poškodbe ali zmanjšanja delovanja priščitnic.

Mednje spadajo na primer: - zdravljenje z zdravili, ki so namenjena za zdravljenje bolezni, - zdravljenje z zdravili, ki so namenjena za zdravljenje bolezni, - zdravljenje z zdravili, ki so namenjena za zdravljenje bolezni, - zdravljenje z zdravili, ki so namenjena za zdravljenje bolezni:

• hemokromatoza, tj. visoka vsebnost železa v krvi
• Hemosideroza, visoka vsebnost železa v krvi, npr. po večkratni transfuziji krvi
• Wilsonova bolezen, bolezen, pri kateri je v krvi visoka raven bakra
• Metastaze pri raku, npr. pri raku dojk
• Sarkoidoza

prehodni hipoparatiroidizem

To stanje se lahko pojavi po operaciji adenoma priščitnice, ki je bila izvedena kot zdravljenje predhodnega hiperparatiroidizma. Žleza, ki je ostala, je zaradi predhodne dolgotrajne hiperkalciemije zavirana. Zato ne izloča zadostnih količin paratiroidnega hormona. Druga vrsta prehodnega hipoparatiroidizma je pri novorojenčkih, ki so jih rodile hiperkalcemične matere, tj. matere z visoko ravnjo kalcija v krvi.

Vzroki za hiperparatiroidizem/zvišano proizvodnjo so...

primarni hiperparatiroidizem

Primarni hiperparatiroidizem je ime za bolezensko stanje, pri katerem so neposredno poškodovane same žleze, priščitnice.

Najpogostejši vzrok primarnega hiperparatiroidizma je benigni tumor žleze - adenom.

V drugih primerih je pogost vzrok hiperplazija, tj. povečanje dveh ali več priščitničnih žlez.

Redkejši vzrok primarnega hiperparatiroidizma je onkološki proces, tj. tumor.

Primarni hiperparatiroidizem se v večini primerov pojavlja sporadično. Nekateri bolniki pa imajo gen, ki jih predisponira za to bolezen.

Sekundarni hiperparatiroidizem

Sekundarni hiperparatiroidizem je posledica druge bolezni, pri kateri pride do znižanja ravni kalcija v krvi. To posledično vpliva na delovanje priščitnic.

Nizka raven kalcija v krvi je signal, da začnejo priščitnice proizvajati velike količine paratiroidnega hormona za vzdrževanje ali ponovno vzpostavitev ravni kalcija.

Dejavniki, ki vodijo v razvoj sekundarnega hiperparatiroidizma, so:

• hudo pomanjkanje kalcija zaradi nezadostnega vnosa kalcija s hrano ali po operaciji tankega črevesa ali želodca (bariatrična operacija), ko je absorpcija tega minerala s hrano motena.
• hudo pomanjkanje vitamina D, ki pomaga vzdrževati normalno raven kalcija v krvi in spodbuja absorpcijo kalcija iz prehrane v črevesju. Vitamin D lahko telo sintetizira, ko je koža izpostavljena sončni svetlobi. Telo ga dobi tudi s hrano ali z različnimi dodatki.
• Kronična odpoved ledvic je najpogostejši vzrok sekundarnega hiperparatiroidizma. Zdrave ledvice pretvorijo vitamin D v obliko, ki jo telo lahko uporabi. Poškodovane ledvice ne morejo proizvajati te oblike vitamina D. To povzroči padec kalcija v krvi in posledično povečano proizvodnjo paratiroidnega hormona.

Terciarni hiperparatiroidizem

V nekaterih primerih se priščitnice začnejo spontano povečevati in proizvajajo povečane količine paratiroidnega hormona. To se zgodi zlasti v primeru dolgotrajnega sekundarnega hiperparatiroidizma, najpogosteje v zadnjih fazah odpovedi ledvic.

Ta stopnja se ne odziva več na nobeno konzervativno zdravljenje in ravni kalcija v krvi ni mogoče zmanjšati.

Pri bolnikih s terciarnim hiperparatiroidizmom je potrebna kirurška odstranitev priščitnic.

Obe stanji se razlikujeta po svojih pojavnih oblikah.

Simptomi hipoparatiroidizma

Hipoparatiroidizem se kaže z nizko ravnjo kalcija v krvi, kar je povezano s simptomi bolezni.

Gre za motnjo presnove kalcija, ki je posledica zmanjšanega izločanja fosfata z urinom in zmanjšane mobilizacije kalcija iz kosti:

• Hipokalcemija (nizka raven kalcija v krvi)
• hipokalciurija (zmanjšano izločanje kalcija z ledvicami in urinom)
• hiperfosfatemija (visoka raven fosforja v krvi)
• Hipofosfatazurija (zmanjšano izločanje fosforja z urinom)

Nevrološki simptomi so izraz motene koncentracije kalcija v celici in v medceličnem prostoru. Prenos kalcija prek celičnih membran zagotavlja prenos signalov med celicami, zlasti v živčnem tkivu in mišicah.

Zmanjšanje skupne koncentracije kalcija v krvi povzroči spremembo ravnovesja kalcija v celici in zunaj nje. Posledica tega je hiperekscitabilnost, tj. povečana celična pripravljenost in preobčutljivost na živčne dražljaje.

Klinične manifestacije so naslednje:

• boleči tonični krči - bolečine v mišicah ali krči v nogah, stopalih ali na obrazu, trzanje mišic, zlasti okoli ust, pa tudi v rokah, dlaneh in vratu
• parestezije - mravljinčenje ali pekoč občutek v konicah prstov, stopalih in ustnicah
• visceralna tetanija - krči v želodcu in črevesju
• utrujenost ali šibkost

Tetanija je ime za klinično manifestacijo povečane živčno-mišične vzdražljivosti. Kadar tetanijo povzročita hipoparatiroidizem in poškodba paratiroidov, se imenuje paratiroidna tetanija.

Pojav so boleči spontani tetanični mišični krči. Tetanija se kaže in se lahko poslabša zaradi čustvenega stresa, telesne dejavnosti in hiperventilacije. V teh primerih pride do respiratorne alkaloze, ki povzroči še izrazitejše zmanjšanje koncentracije kalcija v krvi.

Drugi nevrološki simptomi tetanije vključujejo:

• hudi glavoboli.
• epileptični napadi
• papiloedem s povečanim intrakranialnim tlakom, ki lahko posnema intrakranialni tumor
• otočki kalcinacije v lobanji, ki so vidni na rentgenskem posnetku lobanje pri približno petini bolnikov

Drugi znaki in simptomi, povezani s hipoparatiroidizmom, lahko vključujejo:

• boleče menstruacije
• suha, ekcematozna koža
• počasna rast las, izpadanje las in izpadanje las, ki lahko povzroči alopecijo (plešavost)
• prečne proge na nohtih, bele lise na nohtih (levkonihija) in krhki nohti
• depresija ali tesnoba

Simptomi hiperparatiroidizma

Primarni hiperparatiroidizem je v večini primerov diagnosticiran, še preden se pojavijo prvi simptomi motnje. To je zato, ker se z rutinskim krvnim testom ugotovi povišana raven kalcija.

Pojav simptomov je že znak poškodbe ali disfunkcije drugih organov. Ta poškodba ali disfunkcija organov je posledica visoke ravni kalcija v krvi in urinu ter pomanjkanja kalcija v kosteh.

Simptomi segajo od blagih in nespecifičnih do hudih in izrazitih:

• redke kosti, ki se zlahka zlomijo, so znak osteoporoze
• Ledvični kamni so posledica prevelike količine kalcija v urinu. Kalcij se oblikuje v majhne, trde usedline. Simptom ledvičnih kamnov je izjemna bolečina, ki jo povzroči prehod kamna skozi sečila. To stanje se imenuje ledvična kolika.
• poliurija ali uriniranje velikih količin urina
• bolečine v želodcu
• sindrom utrujenosti in šibkosti
• Depresija
• Motnje spomina
• Artralgija - bolečine v sklepih
• Bolezen
• Slabost, bruhanje, izguba apetita in hujšanje
• Težave s srčno-žilnim sistemom, npr. visok krvni tlak, srčna aritmija itd.
• Neonatalni hipoparatiroidizem - nizka raven kalcija pri novorojenčkih mater z nezdravljenim hudim hiperparatiroidizmom med nosečnostjo

Osnova za diagnozo vsake bolezni je natančna anamneza bolnikovih težav.

Naslednji korak je laboratorijska preiskava krvi.

Nizka raven kalcija, nizka raven parathormona in visoka raven fosforja v krvi kažejo, da gre morda za hipoparatiroidizem. Tudi nizka raven magnezija v krvi lahko povzroči nizko raven kalcija.

Naslednji laboratorijski test je analiza urina. Paratiroidni hormon deluje na ledvice tako, da preprečuje prekomerno izločanje kalcija z urinom. Zato lahko ob pomanjkanju paratiroidnega hormona v urinu zaznamo povečano količino izločenega kalcija.

Pomožni in hitri test je elektrokardiogram (EKG), s katerim preverimo srčni ritem in zaznamo morebitne motnje ritma - srčne aritmije.

Visoka raven kalcija v krvi in povišana koncentracija parathormona kažeta na hiperparatiroidizem.

Diagnozo lahko potrdimo z drugimi preiskavami, med drugim z:

• Rentgenska denzitometrija - dvoenergijska rentgenska absorpciometrija ali DXA (dual-emission X-ray absorptiometry) je preiskava za diagnosticiranje in spremljanje osteoporoze. Vsaka od dveh energij sevanja se drugače absorbira v kostnem tkivu ter drugače v mišicah in maščevju. To pomaga razlikovati med kostjo in mehkim tkivom. Preiskava daje informacije o gostoti kosti, tj. o količini kalcija, shranjenega v kosteh. Pregledata se vsaj dva predela, in sicer kolčna kost in stegnenica.
• Test 24-urnega zbiranja urina zagotavlja informacije o delovanju ledvic. Spremlja se količina kalcija, ki se izloča z urinom.
• MRI ali CT trebuha in male medenice s poudarkom na področju ledvic. Vidijo se lahko ledvični kamni ali druge patologije, ki vplivajo na ledvice.

Potek hipotiroze je odvisen predvsem od starosti bolnika in pridruženih bolezni.

Tetanija kot eden glavnih simptomov ima lahko plazeč se začetek. Obdobje blagega nelagodja zamenja oster tetanični napad, pri čemer pride do izrazitega čustvenega stresa, hiperventilacije ali druge dekompenzacije organizma.

Hiperparatiroidizem je običajno naključna najdba pri bolnikih z ugotovitvijo visokega kalcija pri rutinskem pregledu venske krvi.

Tento článok vznikol vďaka podpore spoločnosti Hemp Point CBD Slovensko.