Hidrocefalus: Kaj je in zakaj se pojavi? Kakšni so simptomi in posledice?

Hidrocefalus je bolezen, za katero je značilno prekomerno kopičenje velikih količin cerebrospinalne tekočine v možganskih ventriklih ali subarahnoidnem prostoru.

Ker je vsa tekočina nestisljiva, se ob kopičenju v tej trdi lupini hitro poveča tlak, kar negativno vpliva na mehko in razdrobljeno možgansko tkivo.

Naraščajoči pritisk v lobanji in pritisk na možganske strukture je vzrok za simptome hidrocefalusa, ki ima lahko usodne posledice.

Cerebrospinalna tekočina (likvor) se tvori v tako imenovanem pleksusu chorioideus (horioidnem pleksusu). To je gosto prekrvljeno tkivo, ki ga tvori intersticijski pia mater - mehka možganska membrana, ki pokriva površino možganov.

Chorioidni pletež se nahaja na stropu vseh štirih možganskih prekatov. Najdemo ga v stranskih prekatih (I in II), ki sta v poloblah, v tretjem prekatu, ki je v srednjem delu možganov, ter v četrtem in zadnjem prekatu, ki je za možganskim deblom in podaljšanim delom možganov ter ga obdaja možganovina.

Tekočina se iz stranskih hemisfernih ventrikulov pretaka v tretji ventrikel skozi odprtino, imenovano Monroeova odprtina. Iz tretjega ventrikla se tekočina pretaka skozi Sylvijev akvedukt v četrti ventrikel.

Od tam skozi tri druge odprtine vstopa v subarahnoidne prostore. Nato se absorbira v venske sinuse, od koder se skupaj z vensko krvjo odvaja iz lobanje proti srcu.

Kroženje tekočine zagotavlja ritmični srčni cikel. Med sistolo srca, stiskanjem prekatov, se tekočina iztisne navzdol v hrbtenični kanal.

Med diastolo ali sprostitvijo srca tekočina teče navzgor v možgane.

Vsak človek običajno proizvede približno 500 ml cerebrospinalne tekočine na dan.

Skupni volumen tekočine v možganskih ventriklih in okoli hrbtenjače je med 80 in 150 ml. To pomeni, da se vsa tekočina trikrat v 24 urah popolnoma dopolni.

Povečana količina likvorja v možganskih votlinah je posledica motenj v dinamiki nastajanja in absorpcije likvorja.

Poznamo tri osnovne vrste hidrocefalusa, ki so odvisne od ravni, na kateri je moten cirkulacijski sistem.

Komunikacijski hidrocefalus

Za to vrsto hidrocefalusa je značilno, da v ventrikularnem sistemu ni nobene ovire. Od tod tudi ime komunikacijski. Vzrok zanj je bodisi povečano nastajanje bodisi, nasprotno, zmanjšana absorpcija likvorja.

1. Hipersekrecijski hidrocefalus je razmeroma redka vrsta hidrocefalusa. Povečano nastajanje likvorja lahko povzroči na primer tumorsko širjenje v plexus chorioideus, ki je glavni organ za nastajanje likvorja. Najpogostejši tumorji, ki prizadenejo plexus, so papilom ali karcinom. Hipersekrecijski hidrocefalus se lahko pojavi tudi pri netumorski bolezni plexusa, npr. hipertrofiji plexusa, tj. benignem povečanju tkiva plexus chorioideus.
2. Hiporesorpcijski hidrocefalus je najpogostejša vrsta hidrocefalusa. Nastane zaradi napake v absorpciji tekočine, ki se lahko pojavi iz več razlogov.

Med najpogostejše vzroke sodi sklerotizacija (otrdelost in nepravilno delovanje) arahnoidnih granulacij, ki se nahajajo na površini možganskih polobel.

Do tega procesa pride po prebolelem meningitisu, po krvavitvi v subarahnoidni prostor, kot posledica poškodbe s prekinitvijo dura mater (trde možganske lupine) ali po nevrokirurškem posegu, npr. po dekompresijski kraniektomiji.

Drugi možni vzroki so tromboza venskega pleteža ali stenoza (zožitev) foramen jugulare (odprtina v lobanji, skozi katero gredo jugularna vena in trije lobanjski živci) s posledično vensko hipertenzijo.

Obstruktivni hidrocefalus

Ta vrsta hidrocefalusa je posledica ovire v cirkulaciji likvorja. Ta ovira je lahko kjer koli na poteku likvorskih poti, najpogosteje pa v predelu Sylvijevega vodovoda.

Vzrok za oviro je lahko na primer prirojena zožitev tega mesta (stenoza), povnetne spremembe (npr. glioza, tj. nadomestitev funkcionalnega tkiva z glialnimi celicami - podobno kot pri brazgotini), krvavitev ali tumor.

Med tumorji so najpogostejši germinom, pinealocitom ali pinealoblastom.

Drugo mesto, kjer je pretok tekočine pogosto oviran, je ostium Monroe. Nahaja se v tretjem in četrtem možganskem ventrikulu. Na tem mestu lahko oviro tvorijo ciste, kot je koloidna ali arahnoidna cista.

Neredko gre tudi za neoplazmo, npr. gliom možganskega debla, meduloblastom ali ependimom.

Obstruktivni hidrocefalus se pojavi tudi po subarahnoidni krvavitvi in je resen zaplet tega življenjsko nevarnega stanja.

Posebne vrste hidrocefalusa

1. Pri normotenzivnem hidrocefalusu je povečana količina tekočine v likvorju, intrakranialni tlak pa se ne poveča. Prizadene predvsem starejše ljudi. Zanj je značilna triada simptomov: demenca ali upočasnjen psihomotorični tempo z motnjami spomina, težave pri hoji (vratolomna hoja, imenovana ataktična hoja), težave sfinktrov, najpogosteje urinska inkontinenca.
2. Pseudotumor cerebri je bolezen, ki običajno prizadene debele ženske srednjih let. Gre za povečan intrakranialni tlak cerebrospinalne tekočine. Simptomi so glavoboli in motnje vida. Vendar ni motenj spomina, dezorientiranosti in motenj duševnega delovanja kot pri drugih vrstah hidrocefalusa. Zdravljenje je kirurško in obsega vzpostavitev odvoda tekočine zunaj lobanjske votline.

Hidrocefalus se najpogosteje pojavi v otroštvu kot posledica številnih prirojenih napak in tudi kot posledica možganske krvavitve pri nedonošenčkih.

Splošna prevalenca hidrocefalusa je približno 85 primerov na 100 000 prebivalcev, vendar so pogosteje prizadeti otroci, in sicer do 88 na 100 000. Pri odrasli populaciji je prizadetost precej manjša, in sicer 11 na 100 000 prebivalcev.

Drugi vrh razširjenosti hidrocefalusa sledi pri starejših, kjer je razširjenost približno 175 primerov na 100 000 in več kot 400 primerov na 100 000 po 80. letu starosti.

Kar zadeva geografske razlike, za hidrocefalusom najpogosteje zbolevajo ljudje v Afriki in Južni Ameriki.

Med spoloma ni bistvenih razlik in oba spola sta lahko enako prizadeta.

Simptomi hidrocefalusa so odvisni od starosti bolnika, vzroka nastanka, lokalizacije obstrukcije, trajanja in hitrosti pojavljanja.

Akutni hidrocefalus

Akutna zapora likvorskih vodov povzroči hitro dilatacijo stranskih ventriklov in povečanje intrakranialnega tlaka. Prevelik tlak pritiska na mehko možgansko tkivo, ki se posledično iztisne skozi možganske odprtine.

Takšna situacija se imenuje herniacija možganov in je življenjsko nevarna.

Opozorilna znaka sta glavobol in bruhanje brez predhodne slabosti ali olajšanja zaradi bruhanja. Sledijo spremenjena zavest, razširjene neodzivne zenice in celo koma z upočasnjenim srčnim utripom.

Prirojeni hidrocefalus

Prirojeni hidrocefalus se običajno pojavi takoj po rojstvu.

Značilni simptomi so naslednji:

• nenormalno velika glava
• napeta, izbočena in minimalno pulzirajoča fontanela
• razpoka lobanjskih šivov
• tanko in sijoče lasišče
• poudarjen venski vzorec na glavi
• toge roke in noge
• očesne zenice so blizu roba spodnje veke, kar daje vtis "zahajajočega sonca"
• težave z dihanjem
• pomanjkanje apetita in zavračanje hrane
• odpor do premikanja vratu ali obračanja glave
• zapozneli psihomotorični razvoj

pozen pojav hidrocefalusa

Za počasnejši pojav hidrocefalusa so značilni glavoboli in tipična triada simptomov:

1. Psihomotorična zaostalost z motnjami spomina in razvijajočo se demenco.
2. Motnja hoje, imenovana ataksija. Hoja je ohlapna, nekoordinirana, brez ravnotežja in stabilnosti.
3. Motnja sfinktra, ki se kaže z inkontinenco, tj. uhajanjem urina v različnih stopnjah.

Pri sumu na hidrocefalus imajo pomembno diagnostično vlogo nevrološke slikovne preiskave, ki lahko potrdijo diagnozo, razkrijejo vzrok in načrtujejo ustrezno zdravljenje.

V primeru akutnega hidrocefalusa je CT (računalniška tomografija) možganov najhitrejša in najbolj dostopna preiskava. S to preiskavo lahko takoj ocenimo velikost možganskih prekatov.

Povečana količina intrakranialne tekočine se bo okoli ventriklov pojavila kot "periventrikularni preenhancement", tj. potemnitev okolice ventriklov zaradi uhajanja tekočine pod visokim pritiskom.

Drugi znak hidrocefalusa je napihnjenost sprednjih rogov stranskih hemisferičnih ventrikulov in tretjega ventrikla. Ta znak imenujemo tudi "Mickey Mouse", ker podoba spominja na znanega risanega junaka.

Prisotnost tega znaka kaže na oviro v predelu Sylvijevega vodovoda.

Najboljša in najbolj podrobna preiskava je nedvomno slikanje možganov z magnetno resonanco (MRI).

Ta zelo dobro prikaže strukture zadnje možganske jame in z njeno pomočjo lahko razlikujemo med možganskimi tumorji in degenerativnimi boleznimi ter normotenzivni hidrocefalus ločimo od možganske atrofije.

Na slikah MRI se povečan volumen cerebrospinalne tekočine prikaže kot periventrikularna hiperintenzivnost (luminarni depoziti) v sekvencah T2. Te sekvence se posebej uporabljajo pri prepoznavanju tekočinskih komponent v možganih.

Diagnoza je pri kroničnem (dolgotrajnem) hidrocefalusu težja. V tem primeru sprednji rogovi stranskih ventrikulov morda niso tako izrazito povečani.

Nekateri pomembni centri v možganih so lahko celo skrčeni (atrofirani), zato je treba izključiti nekatere nevrodegenerativne bolezni.

Diagnostični test za normotenzivni hidrocefalus je tako imenovani test TAP. Pri tem testu se opravi lumbalna punkcija, pri kateri se odcedi velika količina tekočine, 30 do 50 ml. Po nekaj urah se bolnika pregleda.

Če se njegovi simptomi bistveno izboljšajo, je normotenzivni hidrocefalus zelo verjeten. Test je pravzaprav zunanje odvajanje tekočine iz likvorskih vodov.

Pri prirojenih oblikah hidrocefalusa je priporočljivo opraviti genetsko testiranje in svetovanje v primeru nadaljnje nosečnosti.

Pri novorojenčkih je najpreprostejša metoda pregleda možganov ultrazvok (USG), pri katerem sondo aparata namestimo na površino možganov - sprednjo večjo fontanelo.

Preiskava majhnega otrokovega telesa ne obremenjuje s sevanjem in ni potrebno, da je otrok v mirovanju, kot to velja za magnetno resonanco. Zato se ultrazvok lahko izvaja pogosteje in je uporaben tudi za spremljanje napredovanja hidrocefalusa ali učinkovitosti zdravljenja.

Dopplerometrija je funkcija ultrazvoka, pri kateri lahko spremljamo spremembe možganske perfuzije. Tako lahko ocenimo stopnjo intrakranialne hipertenzije in funkcionalnost drenaže (zdravljenja hidrocefalusa).

Povečan intrakranialni tlak lahko diagnosticira tudi oftalmolog. Pri pregledu očesnega ozadja bo opazil edem (oteklino) papile optičnega živca. Papila optičnega živca je mesto, kjer optični živec zapusti mrežnico in se nadaljuje v možgane.

Ta simptom jasno kaže na povečan pritisk v lobanji, ki ga lahko povzroči tumor ali celo hidrocefalus.

Potek bolezni je odvisen od vrste hidrocefalusa.

Pri akutnem hidrocefalusu se zapora v likvorju pojavi nenadoma in stanje zelo hitro napreduje.

Bolnik ima hude simptome povišanega znotrajlobanjskega tlaka, ki vključujejo predvsem nepopustljiv glavobol in bruhanje brez predhodne slabosti. Po bruhanju ni olajšanja, kot je to na primer pri želodčnem razdejanju.

Bolnik lahko hitro izgubi zavest, pojavijo se lahko krči, dezorientiranost in celo koma.

Takoj je treba opraviti akutno računalniško tomografijo možganov in nevrokirurški poseg za razbremenitev naraščajočega pritiska v lobanji.

Največje tveganje pri akutnem hidrocefalusu je možganska hernija, tj. premik možganskega tkiva skozi eno od odprtin v lobanji. To stanje se lahko konča z odpovedjo življenjskih funkcij in nenadno smrtjo.

Pri kroničnem hidrocefalusu, ki se razvije v daljšem časovnem obdobju, simptomi niso tako dramatični. Njegovo napredovanje je manj opazno. Ena od vrst kroničnega hidrocefalusa je normotenzivni hidrocefalus. Prizadene predvsem starejše osebe.

Glavni simptom je upočasnitev psihomotoričnega tempa, ki spominja na začetno demenco. Pridružita se urinska inkontinenca in celo popolno močenje postelje. Ker se ti simptomi pojavljajo tudi pri drugih boleznih, povezanih s starostjo, normotenzivni hidrocefalus pogosto uide pravilni diagnozi.

Pri bolniku se pogosto opravi obsežna preiskava glede prisotnosti nevrodegenerativnih bolezni. Pri motnjah hoje, ki so ataksične (negotove) z motnjami ravnotežja in stabilnosti, se lahko diagnoza zamenja s Parkinsonovo boleznijo.

Posebno slikanje z magnetno resonanco z merjenjem pretoka v likvorskih poteh in tako imenovani test TAP bosta razkrila pravi vzrok težav, zdravljenje pa bo v veliki meri ublažilo bolnikove simptome.

V primeru prirojenega hidrocefalusa je diagnoza pogosto znana že ob rojstvu. Prirojeno napako v razvoju možganov, ki povzroča hidrocefalus, je mogoče diagnosticirati med nosečnostjo.

Otrok ima povečan obseg glave, razcepljene interkranialne šive, nepulzirajočo fontanelo in izrazit venski vzorec na glavi. Je nemiren, noče sesati iz prsi, je solzen, ne premika vratu in ne obrača glave.

Terapija je enaka kot v odrasli dobi, in sicer vstavitev drenažnega sistema. Po operaciji otrok živi normalno življenje, drenaža ga ni treba kakor koli omejevati. Povečano pozornost je treba nameniti nastavitvi tlaka na ventilu in nevarnosti okužbe.